Содержание
Развернутая диагностика склеродермии, IgG (иммуноблот антинуклеарных антител: анти-Scl-70, CENT-A, CENT-B, RP11, RP155, Fibrillarin, NOR90, Th/To, PM-Scl 100/75, Ku, PDGFR, Ro-52)
Исследование, направленное на определение антинуклеарных антител, для диагностики и дифференциации склеродермии, формы и тяжести течения заболевания, поражения органов и систем.
Синонимы русские
Антинуклеарные антитела; иммуноблотинг; лайн-блоттинг; системная склеродермия.
Синонимы английские
Antinuclear antibodies (ANA); lain-blot; systemic sclerosis.
Метод исследования
Иммуноблотинг.
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
- Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Системная склеродермия (склеродермия) – это хроническое аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся локальный или распространенный фиброз кожи, нарушение микроциркуляции и вовлечение в патологический процесс некоторых систем и органов. При диффузной форме склеродермии, помимо поражения кожи, может отмечаться фиброз легких, развитие дыхательной недостаточности, поражение сердца, почек, пищевода, нервной системы, суставов. При лимитированной форме заболевания отмечается изолированное вовлечение в патологический процесс кожи. Известно также состояние, представляющее собой доброкачественную форму диффузной склеродермии — CREST-синдром. Для него характерно наличие подкожных кальцинатов, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия и телеангиэктазии на коже туловища.
В основе лабораторной серологической диагностики системной склеродермии лежит выявление антинуклеарных антител, играющих также большую роль в патогенезе заболевания. Данные антитела могут встречаться у 80-95 % больных склеродермией. Антинуклеарный фактор, определяемый методом непрямой иммунофлюресценции на клеточной линии HEp-2, выявляется у 90 % больных склеродермией. Метод иммуноблотинга является подтверждающим тестом, позволяющим выявлять антитела к более широкому спектру антигенов, характерных для данной патологии. К ним относятся антитела к Scl-70, CENT-A, CENT-B, RP11, RP155, Fibrillarin, NOR90, ThTo, PM-Scl 10075, Ku, PDGFR и Ro-52 антигенам.
Антитела к Scl-70 (топоизомеразе-1) направлены к негистоновому белку массой 70 кДа и могут быть обнаружены у 13-35 % больных ССД. Они встречаются чаще у больных с диффузной формой заболевания, свидетельствуют о тяжелом течении заболевания с вовлечением в патологический процесс легких, сосудов почек, сердца, мышц, суставов, а также коррелируют с активностью заболевания.
Антитела к центромерам (CENТ-A и CENТ-В) направлены к белкам-компонентам центромер и обнаруживаются у 20-30 % больных склеродермией. Они являются диагностическим маркером CREST-синдрома и чаще всего свидетельствуют о благоприятном течении заболевания, лимитированной форме склеродермии. Также следует отметить, что обнаружение данных антител может коррелировать с развитием легочного фиброза, поражения пищевода. Они могут быть обнаружены при других аутоиммунных заболеваниях: системной красной волчанке, ревматоидном артрите, аутоиммунном тиреоидите.
Антитела к РНК-полимеразам (RP 11, RP 155) являются высокоспецифичными для системной склеродермии, чаще встречаются у больных с диффузной формой заболевания (30-40 %). Они взаимосвязаны с тяжелым течением заболевания, развитием легочного фиброза, поражением почек, сердца.
Антитела к фибрилларину (fibrillarin) направлены против белковых компонентов U3 ядерного рибонуклеопротеинового комплекса и встречаются у 4 % больных склеродермией. Чаще они выявляются совместно с другими антителами: к центромерам, Scl-70 или РНК-полимеразам. Обнаружение данных антител у больных склеродермией может свидетельствовать о тяжелом течении заболевания с поражением внутренних органов. Они могут быть обнаружены при других аутоиммунных заболеваниях: системной красной волчанке, смешанном заболевании соединительной ткани, ревматоидном артрите.
Антитела к антигену NOR-90 встречаются редко, ассоциированы с лимитированной формой системной склеродермии.
Антитела к Th/To обнаруживаются в 2-5 % случаев заболевания, преимущественно при лимитированной форме склеродермии. Описывается взаимосвязь обнаружения данных антител с поражением легких, развитием легочной гипертензии, а также с поражением суставов.
Антитела к PM-Scl направлены к белкам массой 100 и 75 кДа, являются диагностическим лабораторным показателем перекрестного синдрома, для которого характерны клинические проявления склеродермии и полимиозита. Они могут быть обнаружены у 3 % больных ССД и у 8 % больных полимиозитом. Их выявление ассоциировано с поражением кожи, суставов, пищевода у больных системной склеродермией. Антитела к PM-Scl75 чаще обнаруживаются у лиц детского возраста.
Антитела к Ku антигену встречаются в 1-14 % случаев системной склеродермии. Они могут выявляться при перекрестном синдроме, сочетающем клинические проявления склеродермии и полимиозита/дерматомиозита. Описано наличие антител к Ku у больных системной красной волчанкой, синдромом Шегрена.
Встречаемость антител к рецептору фактора роста тромбоцитов (PDGFR) очень редка. Но данный показатель является высокоспецифичным для системной склеродермии и взаимосвязан с распространенным поражением кожи, легочным фиброзом.
Антитела к Ro-52 (Robert) направлены к антигену, представленному полипептидом, массой 52 кДа. Они встречаются при различных аутоиммунных заболеваниях: системной красной волчанке, дискоидной волчанке, синдроме Шегрена, системной склеродермии, ревматоидном артрите, смешанном заболевании соединительной ткани, аутоиммунных заболеваниях печени.
Для чего используется исследование?
- Для диагностики и дифференциальной диагностики системных заболеваний соединительной ткани;
- для диагностики системной склеродермии и различных форм заболевания (лимитированная, диффузная, смешанная);
- для прогнозирования и подтверждения поражения различных органов и систем у больных склеродермией;
- для диагностики CREST-синдрома;
- для диагностики причин возникновения синдрома Рейно, склеродактилии, легочного фиброза при отсутствии характерных клинических проявлений заболевания;
- для диагностики перекрестных синдромов склеродермии и других заболеваний, в частности полимиозита.
Когда назначается исследование?
- При подозрении на системное заболевание соединительной ткани;
- при клинических проявлениях, характерных для системной склеродермии;
- для диагностики форм системной склеродермии (лимитированная, диффузная, смешанная);
- при подозрении на вовлечение в патологический процесс внутренних органов;
- для мониторинга активности системной склеродермии, тяжести течения заболевания;
- для контроля эффективности проводимого лечения.
Что означают результаты?
Референсные значения
Компонент |
Референсные |
Антитела к Th/To |
не обнаружены |
Антитела к RP155 |
не обнаружены |
Антитела к RP11 |
не обнаружены |
Антитела к PDGFR |
не обнаружены |
Антитела к NOR90 |
не обнаружены |
Антитела к Fibrillarin |
не обнаружены |
Антитела к CENP-A |
не обнаружены |
Антитела к PM-Scl 75 |
не обнаружены |
Антитела к PM-Scl 100 |
не обнаружены |
Антитела к Ku |
не обнаружены |
Антитела к SS-A (52 кДа |
не обнаружены |
Антитела к Scl-70 |
не обнаружены |
Антитела к Th/To |
не обнаружены |
Варианты результата: |
Причины обнаружения антител:
Антитела к Scl-70:
- системная склеродермия;
- диффузная форма склеродермии;
- поражение легких, сосудов, почек, сердца, мышц, суставов.
Антитела к центромерам (CENТ-A и CENТ-В):
- системная склеродермия;
- лимитированная форма склеродермии;
- CREST-синдром;
- системная красная волчанка, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит.
Антитела к РНК-полимеразам (RP 11, RP 155):
- системная склеродермия;
- диффузная форма склеродермии;
- поражение легких, развитие легочного фиброза, поражение почек, сердца.
Антитела к фибрилларину (fibrillarin):
- системная склеродермия с поражением внутренних органов;
- системная красная волчанка, смешанное заболевание соединительной ткани, ревматоидный артрит.
Антитела к NOR-90:
- лимитированная форма системной склеродермии.
Антитела к Th/To:
- лимитированная форма системной склеродермии;
- склеродермия с поражением легких, суставов.
Антитела к PM-Scl100/75:
- системная склеродермия;
- перекрестный синдром (склеродермия/полимиозит);
- поражение кожи, суставов, пищевода, легких.
Антитела к Ku:
- системная склеродермия;
- перекрестный синдром (склеродермия/полимиозит);
- системная красная волчанка;
- синдром Шегрена.
Антитела к PDGFR:
- системная склеродермия.
Антитела к Ro-52:
- системная красная волчанка;
- системная склеродермия;
- синдром Шегрена;
- ревматоидный артрит;
- смешанное заболевание соединительной ткани;
- аутоиммунные заболевания печени.
Причины отсутствия антител:
- отсутствие склеродермии и/или наличие другого аутоиммунного заболевания;
- ложноотрицательный результат, требующий повторного обследования на уровень аутоантител.
Что может влиять на результат?
- Течение заболевания, проводимое лечение и прием лекарственных препаратов.
Важные замечания
- Результаты данного исследования должны интерпретироваться только комплексно, в сочетании с клиническими данными, данными анамнеза, лабораторного и инструментального обследования. Системное аутоиммунное заболевание, в частности системная склеродермия, при отсутствии клинической картины не может быть диагностировано только на основании выявления специфичных антинуклеарных антител.
- Отрицательный результат иммуноблотинга не исключает системного аутоиммунного заболевания соединительной ткани, системной склеродермии.
Также рекомендуется
Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ
Антинуклеарный фактор на HEp-2-клетках
Антитела к экстрагируемому ядерному антигену (ENA-скрин)
Скрининг болезней соединительной ткани
Антитела к ядерным антигенам (ANA), скрининг
Кто назначает исследование?
Терапевт, врач общей практики, ревматолог, кардиолог, пульмонолог, педиатр, дерматовенеролог.
Литература
Склеродермия
Медучреждения, в которые можно обратиться
- Общее описание
- Анализы и исследования
Общее описание
Склеродермия представляет собой аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Она может иметь локализованный и системный характер. При локализованном варианте заболевания патологические изменения происходят только в кожном покрове. Системный характер заболевания подразумевает поражение, кроме кожи, еще и всех внутренних органов и систем организма человека. Заболевание не заразно, но в значительной степени снижает качество жизни, трудоспособность, а ряд осложнений является фатальным. Среди заболевших преобладают лица женского пола молодого и зрелого возраста.
Точные причины и механизм заболевания неизвестны, но установлено, что склеродермия развивается как следствие избыточной продукции и последующего депонирования коллагена в тканях всех органов. Это является результатом сбоя в работе иммунной системы человека, что подтверждается значительным увеличением титров аутоантител к собственным тканям во время болезни. Зато хорошо известны факторы, способствующие возникновению болезни:
- генетическая детерминация;
- женский пол;
- негроидная раса;
- острые и хронические бактериальные и вирусные инфекции;
- операции переливания крови;
- вакцинация чужеродными сыворотками в профилактических и лечебных целях;
- кварцевая и каменноугольная пыль,
- некоторые промышленные органические растворители,
- ряд химиотерапевтических препаратов.
Осложнениями склеродермии является развитие сердечной, легочной, почечной недостаточности. В ряде случаев формируется некроз тканей конечностей, что может потребовать их ампутации. У мужчин прогрессирует эректильная дисфункция.
Симптомы склеродермии
Локализованная форма заболевания:
- появляются фиолетово-розовые пятна на теле;
- основные изменения возникают на коже рук и лица;
- пятна могут быть круглыми, овальными, либо продолговатыми;
- размер пятен весьма вариабелен;
- через некоторое время центральная часть пятна светлеет и уплотняется;
- далее на месте пятна формируется плотная, блестящая бляшка светло-желтого цвета;
- бляшки нескольких лет могут сохраняться на теле;
- на месте бляшек выпадают волосы, исчезают потовые и сальные железы;
- развивается атрофия тканей.
Системная форма заболевания:
- преходящий спазм кожных сосудов конечностей при воздействии холода или стресса (синдром Рейно);
- миалгии;
- артралгии;
- скованность суставов;
- лихорадочное состояние;
- быстрая утомляемость;
- мышечная слабость;
- на всей коже появляются пятна, трансформирующиеся в бляшки;
- кожа приобретает цвет слоновой кости;
- кожа становится шершавой;
- становится невозможно шевелить пальцами;
- уплотнение кожи мешает человеку двигаться;
- лицо становится амимичным, приобретает «каменное» выражение;
- на коже, в местах ее механического раздражения, появляются язвы;
- на пальцах появляются рубчики;
- затрудненное глотание;
- стойкая изжога;
- боли в брюшной полости;
- метеоризм;
- диарея;
- запор;
- снижение массы тела;
- прогрессирующая одышка;
- упорный кашель.
Диагностика склеродермии
При выраженной клинической симптоматике не представляет особых трудностей. Тем не менее, назначается полное лабораторно-инструментальное обследование:
- ОАК: анемия, ускорение СОЭ более 20 мм/ч.
- ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
- Биохимия крови: повышение показателей фибриногена, серомукоида и С-реактивного белка.
- Иммунологическое исследование: выявляются специфичные для склеродермии аутоантитела.
- Капилляроскопия ногтевого ложа: сужение просвета капилляров.
- Биопсия пораженных участков кожи для целей гистоморфологической верификации диагноза.
- Р-графия ОГК, Р-графия пораженных суставов, исследование ФВД, ЭКГ, ЭхоКГ: для выявления осложнений.
Лечение склеродермии
На время лечения больным следует избегать инсоляции и длительного пребывания на холоде. Рекомендуется тепло одеваться и вместо перчаток носить варежки. Следует прекратить табакокурение, употребление тонизирующих напитков, чая, кофе. Медикаментозная терапия направлена прежде всего на лечение сосудистых осложнений, подавление фиброза, воспаления, а также иммуносупрессию. С этой целью назначают сосудорасширяющие, антиагреганты, антикоагулянты, антифиброзные препараты, НПВС, глюкокортикоидные гормоны. Возможно применение физиолечения. При осложнениях со стороны ЖКТ назначают прокинетики, противомикробные препараты. Если развивается гангрена пальцев в результате осложнений синдрома Рейно, прибегают к их ампутации. При формировании фиброза легких и легочной гипертензии возможна трансплантация легких.
Все больные склеродермией должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при системной форме заболевания неблагоприятный. К концу 5-го года заболевания умирают 70 больных из 100.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
- Нифедипин (Кордафлекс, Коринфар, Фенигидин) — блокатор кальциевых каналов, сосудорасширяющее средство. Режим дозирования: при склеродермии устанавливают индивидуально, в зависимости от степени тяжести заболевания и реакции больного на проводимую терапию. Рекомендуется принимать препарат во время или после приема пищи, запивая небольшим количеством воды. Начальная доза: по 1 драже (таблетке) (10 мг) 2-3 раза в сутки. При необходимости доза препарата может быть увеличена до 2 таблеток или драже (20 мг) — 1-2 раза в сутки. Максимальная суточная доза составляет 40 мг.
- Дипиридамол (Дипиридамол, Курантил) — дезагрегант, антитромботическое средство. Режим дозирования: при лечении склеродермии назначается внутрь в суточной дозе 200-400 мг/сут (в несколько приемов).
- Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при развитии миозита или перикардита при системной склеродермии преднизолон назначают в начальной дозе 40-60 мг/сут. По мере улучшения дозу снижают. При легкой миопатии глюкокортикоиды не назначают. Прием преднизолона в дозе 20-40 мг/сут позволяет уменьшить отек кожи, появляющийся в начале заболевания.
- Варфарин натрий (Варфарин, Варфарекс, Варфарин Никомед) — антикоагулянт непрямого действия. Режим дозирования: при лечении склеродермии Варфарин принимают внутрь 1 раз/сут, предпочтительно в одно и то же время под контролем свертывания крови (значения МНО). В начале лечения Варфарин обычно назначают в дозе 2,5-5 мг/сут в течение первых 2 дней, постепенно подбирая дозу в соответствии с индивидуальной реакцией свертывания крови (по значению МНО). После достижения желаемого значения МНО (2-3, а в отдельных случаях 3-4.5) препарат назначают в поддерживающей дозе. В начале лечения лабораторный контроль МНО осуществляют каждый день, в течение последующих 3-4 недель контроль осуществляют 1-2 раза в неделю, позже — каждые 1-4 недели. Пациент не должен самостоятельно изменять дозу препарата.
- Пеницилламин (Купренил) — антифиброзный препарат. Режим дозирования: лечение склеродермии пеницилламином позволяет уменьшить утолщение кожи и предотвращает тяжелое поражение внутренних органов. Кроме того, препарат обладает иммуносупрессивным действием и может угнетать синтез коллагена. Пеницилламин лучше переносится, если лечение начинают с низкой дозы (обычно 250 мг/сут), повышая ее каждые 1-3 мес, по возможности доводя до 1,5 г/сут. В большинстве случаев приходится остановиться на 0,5-1 г/сут. Чтобы препарат лучше всасывался, его принимают за 1 ч до еды или через 2 ч после еды.
Рекомендации при склеродермии
- Консультация дерматовенеролога.
- Консультация инфекциониста.
Если вы подозреваете, что у вас склеродермия, системное аутоиммунное заболевание, которое может начаться с простой косметической проблемы, то самая важная вещь, которую вы можете сделать – это узнать точный диагноз. Правильная диагностика вашего состояния гарантирует, что вы своевременно получить необходимое лечение.
Склеродермия (греч. σκληρός — «твёрдый» и δέρμα — «кожа») — полисиндромное заболевание с аутоиммунным компонентом.
Основные сведения о болезни
Склеродермия — хроническое аутоиммунное заболевание, на первый план выступает поражение кожи. Помимо этого могут поражаться другие органы и ткани. Имеется наследственная предрасположенность, предполагается, что триггерами возникновения заболевания является факторы внешней среды: перенесенные инфекционные заболевания, переохлаждение, длительное воздействие вибрации.
У людей со склеродермией в избыточном количестве вырабатывается коллаген. Этот белок является основой соединительной ткани, она присутствует не только в коже, но и в других органах, что обуславливают разнообразие клинических проявлений патологии. Они могут варьировать от косметических проблем до необратимой тугоподвижности в суставах и опасной для жизни дисфункции органов.
Склеродермия встречается относительно редко, ее распространенность довольно сложно определить. По некоторым данным, заболеваемость составляет 250 на 1 миллион взрослого населения. Заболеванию подвержены все возрастные группы населения, большинство случаев регистрируется у лиц в возрасте 30 — 50 лет. Женщины болеют в четыре раза чаще, чем мужчины.
Классификация
Согласно международной классификации склеродермия подразделяется на системную и локализованную, в свою очередь первая имеет две формы заболевания: диффузная склеродермия и синдром CREST.
Системная склеродермия
Диффузная склеродермия, встречающаяся в 10% случаев системной склеродермии, часто быстро прогрессирует и потенциально смертельна. Большие участки кожи уплотняются, возникает ее склероз (от греческого sklerosis — затвердение), а также происходят аномальные изменения в артериях, суставах, поражаются органы ЖКТ, сердце, легкие и почки.
Синдром CREST иногда называют ограниченной кожной склеродермией, в патологический процесс вовлекаются определенные участки кожи: пальцы, кожа нижних и верхних конечностей, области локтевых суставов и лица. Характерно медленно прогрессирующее течение. Синдром CREST, наблюдаемый в 90% случаев системной склеродермии, определяется следующим образом:
- Кальциноз: формирование небольших скоплений солей кальция, чаще всего под кожей пальцев, в области коленного и локтевых суставов. Они могут инфицироваться, прорываться наружу, что приводит к появлению открытых, долго незаживающих, болезненных ран.
- Феномен Рейно: (или болезнь Рейно): относится к категории вазоспастических состояний, кровеносные сосуды конечностей сужаются в ответ на холод или стресс — уменьшается кровоток, пальцы рук и ног становятся белыми, а затем синеют. Когда кровоток возвращается в норму, они краснеют. Периодически повторяющиеся или продолжительные нарушения кровотока повреждают ткани, что сопровождается появлением на коже дистрофических язв, порой это приводит к гангрене и необходимости ампутации конечности. Феномен Рейно легкой и средней тяжести встречается в общей популяции относительно часто. До 90% пациентов с ограниченной кожной склеродермией страдают ангиоспастическим расстройством.
- Дисфункция пищевода (эзофагит): при склеродермии довольно часто страдает моторика пищевода, появляются кислотный рефлюкс и хроническая изжога.
- Склеродактилия (англ. sclerodactyly): локальное утолщение и уплотнение кожи пальцев рук, что приводит к их деформации, возникает чувство стянутости и ограничения в движениях суставов. Подушечки пальцев теряются свои ткани (локальная атрофия), они становятся похожими на «сосиски с ногтями». Кожа приобретает цвет слоновой кости, становится гладкой и блестящей.
- Телеангиэктазия: появление на коже сосудистых звездочек и сеточек, связанное с постоянным расширением мелких кровеносных сосудов.
В более тяжелых случаях поражаются следующие органы:
- Легкие. Фиброз легочной ткани (замещение ее соединительной) приводит к уменьшению поступления через легкие в кровь кислорода, возникают постоянная усталость и одышка. А также фиброз приводит к появлению легочной гипертензии (высокое кровяное давление в малом кругу кровообращения). Легочное осложнение является основной причиной смерти.
- Почки: течение склеродермии может осложниться острой почечной недостаточностью (склеродермическая нефропатия), что опасно для жизни больного. Другие почечные проблемы — это проявление гипертонии и хронической почечной недостаточности.
- Сердце: через несколько лет после начала заболевания обычно развивается хроническая сердечная недостаточность.
Для системной склеродермии также характерно следующее:
- Проблемы с зубами.
- Маскообразное лицо: формируется рубцовая ткань приводит к появлению безликого лица, похожего на маску.
- Карпальный туннельный синдром (синдром запястного канала).
- Эректильная дисфункция, снижение полового влечения у женщин.
- Гипотиреоз
- Потеря слуха
- Депрессия.
Локализованная склеродермия
Локализованная (ограниченная) склеродермия, также известная как морфея, характеризуется отложением избытка коллагена в коже, что сопровождается появления одного или нескольких очагов уплотнения, затвердевания подлежащих тканей. В начале появляются розовые, розовато-сиреневые, гиперпигментированные пятна округлой формы с пурпурными краями, обычно это сопровождается отеком. С течение времени пораженные участки атрофируются, появляется стойкая гипер- или гипопигментация. Для морфеи характерно отсутствие некоторых признаков системной формы заболевания, таких как склеродактилия, феномен Рейно, изменения ногтей, телеангиэктазия и поражение органов.
Признаки и симптомы
Склеродермия отличается большим разнообразием клинических проявлений. Трудно перечислить все возможные признаки и симптомы, связанные с нарушением метаболизма, дисфункцией органов, нейроэндокринными расстройствами. Многие из них не специфичны, встречаются и при других заболеваниях. Для склеродермии характерно следующие:
Пациенты могут предъявлять жалобы на зуд
- Утолщение и уплотнение кожи.
- Феномен Рейно.
- Боли в суставах, контрактуры суставов (ригидность).
- Отек рук и ног.
- Гастроэзофагеальный рефлюкс и затруднение при глотании.
- Постоянная усталость, мышечная слабость.
- Сухость во рту.
- Потеря аппетита.
- Снижение веса.
- Запор, диарея и недоедание.
Диагностика
Результаты клинических лабораторных исследований используют для подтверждения диагноза склеродермии, оценки ее тяжести и степени поражения органов, выявления осложнений и при мониторинге болезни. Диагноз в значительной степени базируется на клинических признаках, при этом специальные лабораторные исследования назначают для подтверждения или исключения склеродермии. Если присутствуют характерные для заболевания симптомы и выявляются специфические лабораторные маркеры, то постановка диагноза не вызывает затруднений. Однако довольно часто возникшие симптомы приписывают к другим заболеваниям, поэтому нередко на установление окончательного диагноза у некоторых пациентов уходят годы.
Лабораторная диагностика
С помощью только одного лабораторного теста невозможно подтвердить диагноз. Как правило, используется набор анализов на аутоантитела:
- Антиядерные антитела (антинуклеарные, ANA) — обнаруживаются в крови при многих патологиях соединительной ткани и аутоиммунных нарушениях; присутствуют примерно у 95% пациентов со склеродермией.
- Антитело Scl-70 (склеродермическое антитело, антитело против топоизомеразы I) — очень специфичное, выявляется у 20-60% взрослых со склеродермией; связано с высоким риском развития легочного фиброза.
- Антитело к центромере (АСА) — присутствует у 60-80% пациентов с локальной склеродермией и ассоциируется с CREST-синдромом и легочной гипертензией.
- Реже используют анализы на анти-фибрилларин (U3RNP), анти-PM / Scl, анти-РНК-полимеразы I / III, анти-Nor-90, анти-PM-Scl, анти-B23, анти-U1-RNP.
Для подтверждения фиброза в пораженной ткани иногда выполняется биопсия.
Неспецифические анализы позволяют оценить общее состояние пациента:
- Общий анализ крови (ОАК) — определение количества эритроцитов и лейкоцитов.
- Комплексная метаболическая панель (КМП) — для оценки функций органов, а также электролитного баланса.
- Общий анализ мочи.
-
Функциональные тесты щитовидной железы.
Лучевая диагностика
- Легочные функциональные тесты проводятся при подозрении на поражение лёгких.
- КТ (компьютерная томография) может быть выполнена для оценки повреждения легких.
- Рентгенографическое исследование назначаются с целью обнаружения отложение солей кальция.
- Ультразвуковое исследование сердца.
Лечение
Фармакология сочетается с физиотерапией
Не существует «специфического» лекарственного средства от склеродермии. Во многих случаях с течением времени заболевания стабилизируется, и его проявления начинают ослабевать. Кожа может размягчаться, но обычно она остаётся обеспеченной и хрупкой. Накопившееся повреждения тканей и органов обычно необратимы.
Лечение склеродермии направлено на устранение симптомов, на борьбу с органной недостаточностью и поддержание подвижности в пораженных суставах. Лечение может включать следующее:
- Феномен Рейно: рекомендуется держать руки и ноги в тепле и избегать резких перепадов температур, отказаться от курения, иногда применяются препараты, которые помогают улучшить кровоток и снизить высокое артериальное давление.
- Проблемы с пищеводом: есть небольшими порциями и избегать острой пищи, а также используются ингибиторы прото́нной по́мпы, антациды или H2-блокаторы.
- Помимо этого лекарственная терапия может включать:
- нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и другие обезболивающие средства,
- препараты для уменьшения воспаления (кортикостероиды и другие иммунодепрессанты),
- медикаменты для борьбы с гипертонией,
- а также лекарственные средства местного применения для лечения открытых язв и от зуда.
- Физиотерапия терапия применяется для поддержания мышечной силы и диапазона движений, а стоматологические процедуры могут помочь улучшить гибкость мышц челюсти и сохранить здоровье полости рта. Иногда хирургическое вмешательство необходимо для устранения повреждения тканей, контрактур суставов, отложений кальция или других осложнений.