Аномалия киммерли у детей

Первый шейный позвонок (с1) называют атлантом, так как он на себе держит голову человека. Его строение отличается от других частей позвоночного столба. Если между одной из дужек и суставной поверхностью вырастает еще одна перемычка, то образуется костное кольцо. В нем находится позвоночная артерия и нерв, идущий к затылку.

При их сдавлении возникает дефицит кровотока, что проявляется неустойчивостью походки, головокружением, приступами внезапной слабости. Операция проводится только в тяжелых случаях, показана консервативная терапия.

Классификация

В зависимости от того, как расположена дополнительная костная перемычка, патология развития может быть полной или частичной, располагаться ближе или дальше от срединной линии.

Полная и неполная

Полная аномалия возникает, если дужка образует замкнутое костное кольцо, а при неполной она выглядит как дугообразный вырост, но отверстие остается незамкнутым.

Медиальная и латеральная

Если суставной отросток атланта соединен перемычкой с задней дужкой, то диагностируется медиальная аномалия Киммерли, а при латеральном патологическом образовании костный вырост идет от отростка атланта до поперечной дуги.

Рекомендуем прочитать статью о боли в сердце при глубоком вдохе. Из нее вы узнаете о причинах возникновения болевых ощущений, обращении к врачу и методах диагностики.

А подробнее об отличии болей в сердце от невралгии.

Аномалия Киммерли С1 как одна из самых распространенных форм

Эта патология строения позвоночника не может считаться заболеванием. Она представляет собой врожденное нарушение соединения черепа и позвоночника. Имеются статистические данные о том, что такая форма атланта бывает у трети людей, большинство из которых не догадываются о ее существовании.

Примерно у четверти, имеющих такую особенность развития костной системы, возникает сдавление артерии в костном кольце. В этом случае развивается синдром Киммерли с характерными признаками недостатка поступления крови в задние отделы мозга.

Клинические проявления синдрома позвоночной артерии разнообразны – от небольшого головокружения до тяжелой формы, которая может завершиться инсультом.

Когда патология становится опасной

Позвоночные артерии отвечают за питание большой области головного мозга. Они проходят через каналы в отростках шейного отдела позвоночника и идут в глубину черепа. Ветви, которые отходят от этих артерий, формируют бассейн, названный вертебробазилярным. К нему относятся:

  • верхняя часть спинного мозга,
  • мозговой ствол,
  • мозжечковая зона,
  • задние структуры мозга.

Синдром Киммерли может возникнуть по двум причинам. Это может быть при механическом давлении костной перемычки на нервное сплетение, расположенное вокруг позвоночной артерии. От нормального функционирования этих нейронов зависит регуляция сосудистого тонуса. Второй вариант – передавливание самой артерии и понижение питания головного мозга.

Причины развития угрожающих изменений

Существует ряд факторов, способствующих преобразованию аномалии строения в патологическое состояние. Наиболее распространенными из них являются:

  • атеросклеротические изменения артерий шеи и головы;
  • воспалительный процесс артериальной стенки (васкулит);
  • остеохондроз;
  • артериальная гипертония;
  • сосудистые мальформации (патологическое строение сосудов);
  • травматическое повреждение спинного или головного мозга, шейной части позвоночного столба.

Атеросклероз как причина развития аномалии Киммерли

Симптомы аномалии Киммерли

Проявления, характерные для аномалии при патологическом варианте течения, связаны с тем, что из-за спазма или сжатия позвоночной артерии нарушается питание задней области головного мозга, стволовой части и мозжечковой зоны.

Это сопровождается такими признаками:

  • ощущение шума, шипения в ушах;
  • появление точек или вспышек перед глазами;
  • внезапная кратковременная потеря зрения при поворотах головы;
  • шаткость при ходьбе, головокружение, усиливающиеся при движении шеей;
  • потеря сознания при перенапряжении шейных мышц;
  • внезапная слабость в мышцах с падением.

Смотрите на видео об аномалии Киммерли, причинах и симптомах:

Осложнения без лечения

Однажды возникнув, синдром позвоночной артерии без правильной терапии прогрессирует. Пациенты утрачивают трудоспособность из-за частых приступов головокружения, перепадов давления, нарушения сна, повышенной тревожности и раздражительности.

Их беспокоит почти постоянная головная боль и головокружение, сопровождающиеся тошнотой и рвотными позывами.

Для тяжелого течения синдрома Киммерли типичны такие осложнения:

  • дрожание рук и ног,
  • некоординированные движения глаз,
  • потеря чувствительности и двигательной функции в одной или всех конечностях,
  • транзиторные атаки ишемии,
  • инсульт.

Методы диагностики

Обнаружить дополнительную дугу на первом шейном позвоночнике не составляет труда. Она хорошо видна на рентгенограмме шейного отдела позвоночника. Инструментальные исследования назначаются для дифференциальной диагностики. То есть перед врачом стоит задача определить, насколько аномалия Киммерли имеет отношение к основным неврологическим симптомам.

Рентгенограмма при аномалии Киммерли

Для определения причины шума в ушах рекомендуется пройти консультацию отоларинголога, исследование остроты слуха. При этом потребуется исключить воспаление среднего уха, неврит. При выраженном головокружении проводится вестибулометрия.

Другими причинами ишемии головного мозга могут быть:

  • тромбоз сосудов;
  • сосудистая мальформация, аневризма;
  • сдавление артерии опухолевым или кистозным образованием, абсцессом.

Для уточнения диагноза может понадобиться ангиография, УЗИ сосудов шеи с допплерографией, МРТ, дуплексное сканирование.

Лечение аномалии Киммерли

Если обнаружено аномальное строение атланта, а клинических проявлений нет, то пациентам рекомендуется соблюдать меры профилактики развития синдрома позвоночной артерии. Они заключаются в следующем:

  • Нужно избегать резких и усиленных физических нагрузок. Запрещено кувыркаться, выполнять стойку на голове, нельзя заниматься видами спорта, где не исключаются удары головой (бокс, борьба, баскетбол).
  • При прохождении лечебного массажа медицинский работник должен быть уведомлен о наличии этой особенности у пациента.
  • Для профилактики сужения артерий следует отказаться от курения, жирной животной пищи, отрегулировать артериальное давление и вес тела.

Консервативная терапия

Неоперативный вариант лечения используется в большинстве случаев. Его целями являются:

  • снижение интенсивности основных симптомов,
  • предупреждение прогрессирования недостаточности мозгового кровообращения,
  • укрепление мышц для поддержки шейного отдела позвоночника,
  • восстановление нормального тонуса сосудов.

Воротник Шанца при лечении аномалии Киммерли

Для того, чтобы это осуществить, назначается комплексная терапия. Она состоит из:

  • медикаментов,
  • массажа с расслабляющими техниками,
  • лечебной гимнастики,
  • физиотерапевтических методов воздействия (электрофорез на шейно-воротниковую зону, магнитотерапия),
  • использование фиксирующего воротника Шанца,
  • нетрадиционных методик – гирудотерапии, иглоукалывания.

Лекарственная терапия проводится по нескольким направлениям:

  • сосудорасширяющие средства – Стугерон, Виноксин, Кавинтон;
  • ангиопротекторы – Танакан, Цикло-3-форт;
  • улучшающие микроциркуляцию – Трентал, Вазобрал, Компламин;
  • стимуляторы обменных процессов – Актовегин, Милдронат;
  • ноотропные средства – Пирацетам, Энцефабол, Пикамилон.

Операция и ее особенности

Хирургическое вмешательство показано только при значительном сдавлении артерии и нервного ствола. При таком состоянии отмечается выраженная неврологическая симптоматика из-за отсутствия обходных путей для кровоснабжения мозга. В ходе операции дополнительная дуга удаляется, а артерия и нервный ствол освобождаются из костного кольца.

После операции обязательным условием является ношение воротника Шанса на протяжении месяца. Пациентам назначаются сосудистая терапия и контрольные исследования через 2 недели и месяц, в дальнейшем на протяжении года они должны наблюдаться невропатологом.

У подавляющего большинства исчезает головная боль и приступы головокружения после проведенного лечения.

Берут ли в армию

Наличие дополнительной дуги первого шейного позвонка само по себе не считается поводом для отсрочки призывнику. Если нет симптомов, таких как эпизоды потери сознания, головокружение, неустойчивость походки, то человек считается здоровым. При наличии клинических проявлений дается время на обследование в отделении неврологии.

В дальнейшем, по результатам, полученным при помощи инструментальных методов диагностики, медкомиссия определяет степень годности к воинской службе.

Рекомендуем прочитать статью об острой боли в сердце. Из нее вы узнаете о возможных причинах внезапной острой боли, проведении диагностики и необходимости вызова скорой медицинской помощи.

А подробнее об артериовенозной мальформации.

Аномалия Киммерли может быть особенностью строения первого шейного позвонка и не давать клинических симптомов. При сдавлении позвоночной артерии в костном кольце возникает ишемия тканей головного мозга. Больных беспокоит головная боль, головокружение и неустойчивость при ходьбе. Эти проявления усиливаются при повороте или наклоне головы. Для лечения чаще всего рекомендуются медикаменты, массаж и лечебная гимнастика.

Аномалия Киммерле

Аномалия Кимерли — наличие в структуре первого шейного позвонка дополнительной костной дужки, ограничивающей движения позвоночной артерии и вызывающей синдром ее сдавления.

Эпидемиология

Частота аномалии или варианта Киммерле в популяции составляет около 8%.

История

A. Kimmerle (1930) при анализе рентгенограммы больного, страдающего гнойным лимфаденитом шеи, обратил внимание на строение задней дуги атланта. В литературе приводится ряд терминов, характеризующих данные изменения – foramen articulare atlantis, foramen retroarticulare superior, ponticulus posterior et ponticulus lateralis atlantis, canalis Bildunge; при неполном варианте строения – clinoid bridge. Термин аномалия Киммерле, как название данной патологии употребляется в зарубежной и отечественной литературе на протяжении последних 70 лет.

Патология

В настоящее время в литературе обсуждаются два варианта патогенетической аномалии: первый – кольцо образуется за счет оссификации косой атлантоокципи- тальной связки, второй – кольцо представляет собой крайнюю степень дисплазии бороздки, сочетающейся с другими диспластическими нарушениями краниовертебрального перехода.

Аномалия является по отношению к позвоночной артерии экстравазальным фактором, который, помимо механического воздействия на сосуд, ограничивает и резервные возможности V3 сегмента ПА при движениях головой, поскольку существует препятствие в виде костного мостика.

Ассоциация

Пороки анатомического развития головного мозга

  • Арнольда–Киари
  • Денди–Уокера
  • Субарахноидальные кисты
  • Агенезия мозолистого тела
  • Микрогирия

Сосудистая аномалия

  • гипоплазия задней соединительной артерии
  • задняя трифуркация внутренней сонной артерии
  • гипоплазия одной из позвоночных артерий
  • патологическая извитость позвоночных артерий

Клиника

Клинические проявления типичные при аномалии Киммерле — это сочетание цефалгического синдрома, вегетативно‐вестибулярных нарушений и болевого (радикулярного) синдрома. Их выраженность варьировала в широких пределах, пароксизмы зависели от изменения позиции головы и тела и наличия физической и/или интеллектуальной нагрузки.

Головные боли имеют мигренозный характер и локализуются преимущественно в затылочной области с быстрой иррадиацией в передние отделы головы (лобно‐височную область).

Радиологические находки

Рентгенография

Определяется наличие замкнутого костного канала для позвоночной артерии или очень редко незамкнутого. В старшей возрастной группе возможны сопутствующие дегенеративно‐дистрофические изменения шейного отдела позвоночника.

МРТ

На МР-снимках обычно визуализируется в структурах головного мозга изменения диффузного или очагового характера. Диффузные изменения характеризуются наличием расширения субарахноидальных пространств, расширением и асимметрией боковых желудочков. Очаговые изменения обусловленны ишемией и локализуются, преимущественно в затылочной области.

УЗИ

Допплерография позволяет выявить асимметрию кровотока в позвоночных артериях (в основном за счет снижения скоростных показателей в экстракраниальных сегментах V3 и V4).

Признаки венозной дисциркуляции (в основном в виде затруднения венозного оттока по прямому синусу и позвоночным сплетениям).

Первое успешное хирургическое лечение аномалии Киммерле в Республике Беларусь

Несмотря на уже накопленный опыт применения хирургических подходов в лечении АК в Европе и России, в Республике Беларусь подобные операции ранее не проводились. В этой связи нам показалось интересным поделиться опытом собственное наблюдения пациентки с успешным результатом хирургического лечения АК.

Аномалия Киммерле (АК) анатомически характеризуется изменениями в области задней дуги атланта, оссификацией косой атлантозатылочной связки, проходящей над позвоночной бороздой в теле С1 позвонка. При этом образуется костная перемычка, превращающая борозду позвоночной артерии в сводчатое отверстие, через которое проходит одноимённая артерия. По Международной классификации болезней десятого пересмотра эта патология шифруется как G99.2 — «синдром сдавления передней спинальной или позвоночной артерии». В настоящее время большинство исследователей относят АК к одному из вариантов аномалий краниовертебральной области (КВО) Истинная частота АК неизвестна, так как в большинстве случаев она клинически не проявляется, либо маскируется диагнозами других заболеваний.

В 1923г. H. Hayek описал костную перемычку, простирающуюся от заднего края суставного отростка атланта к задней границе его дуги, что формировало аномальный костный канал. A. Kimmerle первым обратил внимание на то, что это изменение может приводить к расстройствам мозгового кровообращения. Позднее, Saupe, Brocher, H. Krayenbuhl и M.G. Yasargil при изучении рентгенограмм шейного отдела позвоночника обнаружили эту патологию у пациентов с сосудистыми нарушениями в вертебрально-базилярном бассейне артерий (ВББА). С этого времени данная аномалия атланта начала описываться в литературе под эпонимическим термином — аномалия Киммерле.

В научной литературе традиционно выделяют два анатомических варианта АК. Первый характеризуется наличием костной дужки, соединяющей суставной отросток атланта с его задней дугой. Во втором варианте АК представлена костной дужкой между суставным отростком атланта и его поперечным отростком. Эта патология может иметь односторонний характер или наблюдаться с обеих сторон первого шейного позвонка. Кроме того, АК может быть полной и неполной (прерывистой). При полной АК, аномальная костная дужка имеет вид полукольца, а неполной, когда костная дужка представляет собой дугообразный вырост. По данным А.А. Луцика, H. Kratenbuhl, M.G. Yasargil, задний мостик атланта над ПА встречается только в 10–15,5% случаев. Латеральный мостик на спондилограммах или при спиральной компъютерной томографии (СКТ) встречается намного реже, вследствие чего о нем имеются лишь единичные сообщения. При выявлении АК следует учитывать, что такая форма аномалии встречается у 30% здоровых людей. При этом, однако, у пациентов с клиникой дисфункции в ВББА (кохлеовестибулярные расстройства, атаксия, зрительные нарушения и др.) или с миофасциальными болями в шейно-затылочной области, АК обнаруживается только в 7,6 % случаев.

Патогенез недостаточности острых и хронических форм нарушений кровообращения в ВББА при наличии АК представляется многофакторным. При этом считается, что в основе развития клинических симптомов, обусловленных этой костной аномалией лежит несоответствие нервных элементов спинного мозга и позвоночных тканей. К ним относятся окципитализация атланта либо остатки протоатланта с прогредиентным ростом, постепенным обызвествлением атлантозатылочной мембраны при микроповреждениях или микрокровоизлияниях, полученных во время травм КВО. Следует учитывать, что микротравмы могут быть вызваны во время скручивания позвоночной артерии на боковой массе атланта в присутствии ponticulus posticus. По другому мнению, эта патология, рассматривается как врожденный порок развития. Так или иначе, но в результате костно-связочных изменений в КВО, ПА проходит не в борозде дуги атланта, как это должно быть в норме, а в отверстии, образованном с одной стороны бороздой, а с другой – оссифицированной атланто-окципитальной связкой, формирующей своеобразный костный мостик. Он ограничивает свободный ход ПА и затылочного нерва при движении головой, особенно при ее поворотах или наклонах. Однако к настоящему времени не установлено прямой корреляции между наличием АК и её клиническими симптомами. Общепринятым в специальной литературе считается мнение, что АК приобретает клиническую значимость в связи с присоединением иных этиологических факторов со стороны других анатомических образований КВО.

А.А. Луцик и соавт. придают первостепенное значение рубцовому перерождению стенки артерии и периартериальной клетчатки вследствие длительной травматизации ПА в области АК, что приводит к развитию повреждения интимы, раннему формированию атеросклеротических бляшек, суживающих просвет сосуда и/или формированию её диссекции. В результате резкие движения головы могут провоцировать процесс дестабилизации гемодинамики ПА и превратится в источник нарушения кровообращения дистальных отделов ВББА. Таким образом, патогенез расстройств гемодинамики в ВББА при АК этиологически обусловлен развитием сложного компрессионно-стенозирующего и (или) ирритативного эффекта, вследствие чего наблюдается снижение объемного кровотока как по ПА, так и по передней спинальной артерии.

Клинические проявления АК многообразны так как варьируют от длительного бессимптомного течения до формирования выраженного неврологического дефицита. При АК в патологический процесс может вовлекаться одна либо обе позвоночные артерии (ПА) и периартериальные сплетения, которые формируют основное патогенетическое ядро заболевания. Начальные проявления АК характеризуются многообразием неспецифической неврологической симптоматики, которая включает эпизоды системного и (или) несистемного головокружения, вегетативную дисфункцию, головные боли, преходящие изменения зрения, боли в шее, что создает трудности в определении основного этиологического фактора. Эти пациенты длительное время наблюдаются с различными диагнозами, такими как «мигрень», «цефалгия», «головная боль напряжения», «ВСД» и т.д. у разных специалистов, получают разнородное обследование и лечение, что в результате не позволяет сформировать необходимую статистическую базу.

В развернутой стадии, развивающейся только в 20% всех случаев АК, в клинической картине заболевания преобладают симптомы ишемии структур, ВББА, в форме начальных проявлений недостаточности мозгового кровообращения (НПНМК) и/или ТИА.

НПНМК в ВББА проявляются в виде эпизодов головокружений, нарушений слуха, шума, звона в ушах, головной боли в области затылка, ощущений «точек или песка» перед глазами, иногда цветных фотопсий. В межприступный период пациенты жалуются на пелену перед глазами, «давление» в наружном слуховом проходе, шум, гиперакузию, утомляемость, нарушение сна. Очаговая неврологическая симптоматика при этом отсутствует. Тем не менее в диагностике АК в этих случаях следует учитывать появление каждого из симптомов в зависимости от перемещения головы в различных плоскостях.

ТИА в ВББА характеризуются более выраженными неврологическими симптомами: приступообразно возникающие несистемные головокружения, часто с тошнотой, рвотой (при разгибании и поворотах головы); нарушения слуха (шум, звон в ушах); головные боли (преимущественно в затылочной области); зрительные нарушения (затуманенное зрение, фотопсии, дефекты полей зрения); патологические пирамидные знаки; расстройства чувствительности; мозжечковые и бульбарные симптомы; моно-, пара- или тетрапарезы; внезапные падения без потери сознания (drop-attacks) ; внезапные падения с потерей сознания (синдром Унтерхарншейдта). Все симптомы ТИА сохраняются не более 24 ч. Наиболее серьезным осложнением АК является ишемический инсульт в ВББА, при котором формируются небольшие очаги размягчения в области мозжечка и (или) продолговатого мозга, что клинически проявляется стойкой неврологической недостаточностью в виде общемозговых и очаговых неврологических симптомов, поражения срединно-стволовых и мозжечковых структур, которые сохраняются у пациентов более 24 часов.

Диагностика АК в настоящее время обычно осуществляется с помощью методов структурной нейровизуализации, среди которых предпочтение отдается СКТ головы и верхне-шейного отдела. Важное диагностическое значение имеет проведение ультразвуковой допплерографии (УЗДГ) обязательно с функциональными пробами.

К сожалению, методы консервативной терапии при АК эффективны только в половине случаев, поэтому поиск эффективных хирургических методов лечения пациентов с АК является актуальной задачей современной ангионеврологии. К настоящему времени в крупных нейрохирургических центрах России накоплен большой опыт диагностики и хирургического лечения АК.

А.К. Чертков и соавт. обследовали 32 пациентов с АК, из них оперированы 17 чел. в возрасте от 18 до 47 лет, имеющих различную выраженность клинических проявлений синдрома ПА и соответственно разные варианты и степени компрессии последней. За период исследования осмотрены 257 пациентов с клинической картиной недостаточности в ВББА различной этиологии. По данным авторов для пациентов с АК были характерны следующие жалобы: головокружение (98 %), головная боль (80 %), нарушение зрения (75%), пошатывание при ходьбе (73,5%). При неврологическом осмотре диагностировались статическая и динамическая мозжечковая атаксия (98%), оптико-вестибулярные расстройства (87%), диэнцефальные (70%), стволовые нарушения (78%), синкопальные состояния, дроп-атаки (60%). Верификацию гемодинамических расстройств в ВББА осуществляли с применением допплерографии, нейрофизиологического исследования (зрительные, слуховые вызванные потенциалы), рентгенографии, СКТ с 3D-реконструкцией и МРТ. Послеоперационное наблюдение за больными осуществляли в течение года. При контрольном клиническом обследовании в 90% случаев регрессировала общемозговая симптоматика, в 87% – головокружение и пошатывание, у всех пациентов – синкопальные состояния. При проведении УЗДГ авторы в 95% случаев регистрировали нормализацию показателей кровотока во всех четырех сегментах ПА без изменения гемодинамических показателей при функциональных пробах. Все оперированные пациенты были трудоспособны и могли работать по своей специальности. У 15 пациентов контрольной группы, отказавшихся от операции, существенных изменений в клиническом состоянии при контрольном обследовании не наблюдали, результаты УЗДГ у них были прежние. Трое пациентов контрольной группы за время наблюдения утратили прежнюю специальность.

А.А. Луцик и соавт. приводят информацию об изучении отдаленных результатов оперативного лечения 49 пациентов, оперированных в 1985–2013 гг. по поводу аномалий КВО, у которых были убедительные клинико-инструментальные признаки вертебробазилярной недостаточности и которые ответили на вопросы анкеты. Для декомпрессии мозга и ПА использовали разработанный авторами трансфарингеальный доступ. Одиннадцати пациентам с АК резецировали аномальные костные мостики на дуге атланта и выполнили артериолиз ПА. В результате отмечено улучшение у 84,2% оперированных пациентов. Отличный и хороший результаты выявлены у 12 (75,0 %) пациентов с нестабильными аномалиями и у 6 (27,3 %) – со стабильными (р<0,01), при этом у всех пациентов с АК получены хорошие и отличные результаты лечения.

Несмотря на уже накопленный опыт применения хирургических подходов в лечении АК в Европе и России, в Республике Беларусь подобные операции ранее не проводились. В этой связи нам показалось интересным поделиться опытом собственное наблюдения пациентки с успешным результатом хирургического лечения АК.

Пациентка Г., 1974 г. рождения, поступила в нейрохирургическое отделение 5-й городской клинической больницы Минска (5-я ГКБ) 17.01.2018 года. При поступлении пациентка жаловалась на головокружение, усиливающееся при наклоне головы вниз, «дурноту», шум в ушах, неустойчивость при ходьбе, снижение зрения, головную боль в затылочной области. Больна с 2016 г., когда без видимой причины впервые во время сна проснулась от «толчка» в области шеи и затылка, поняла «что не чувствует тело», длительное время находилась в «оцепенении», без возможности двигать конечностями, с сохранением подвижность глаз. Постепенно в течение часа чувствительность и двигательные функции начали восстанавливаться в виде парестезий и движении в пальцах нижних конечностей. После этого случая пациентку периодически начали беспокоить несистемное головокружение, шум в ушах при наклоне головы и снижение зрения на оба глаза. Обратилась к неврологу в районную поликлинику, который назначил традиционное консервативное лечение по поводу шейного остеохондроза. Пациентка отметила, что после назначенного лечения улучшения не наступило. Со временем симптоматика прогрессировала, присоединилось снижение слуха с двух сторон, больше справа. В августе-сентябре 2017 года у неё повторилось два приступа внезапного падения после запрокидывания головы с кратковременной потерей сознания и отсутствием возможности самостоятельно подняться из-за выраженной слабости в конечностях. После очередного обращения к неврологу она была направлена в неврологический стационар, где выполнено СКТ головного мозга и впервые выставлен диагноз АК. В связи с отсутствием эффекта от длительного консервативного лечения, пациентка направлена в нейрохирургическое отделение 5-й ГКБ для опреде­ления тактики возможного хирургического лечения. Из ранее перенесенных заболеваний отмечала только простудные заболевания.

Объективно при поступлении общее состояние удовлетворительное, кожные покровы и видимые слизистые без изменений. Костно-мышечная система без отклонений. Пульс 74 уд./мин, АД 110/70 мм рт. ст. Стул и диурез в норме. Неврологический статус: в сознании, ориентирована, адекватна. Зрачки D=S, реакция зрачков на свет сохранена с двух сторон. Движения глазных яблок в полном объеме, спонтанного нистагма нет. Слух слева снижен. Лицо симметрично. Язык по средней линии. Глотание и речь сохранены. Плечи симметричны. Парезов, параличей конечностей нет. Сухожильно-периостальные рефлексы оживлены D>S, подошвенный рефлекс слева ослаблен. Тонус в правых конечностях дистоничен. В позе Ромберга устойчива. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Чувствительных нарушений не выявлено. Патологические рефлексы, менингеальные знаки — отрицательные.

Результаты исследований: общеклинические анализы крови, мочи, биохимический анализ крови — без изменений. Обследована врачом-офтальмологом: острота зрения OD/OS 0,5 / 0,5 с коррекцией 1,75 D / -1,0 D = 0,7/0,8. Глазное дно: диски зрительных нервов бледно-розовые, контуры четкие, артерии уплотнены, вены незначительно расширены. Зрачки OD = OS, реакция на свет живая, глазодвигательных нарушений нет. Заключение: миопия слабой степени, ангиопатия сетчатки. При проведении СКТ головного мозга выявлена двусторонняя АК с полной костной дужкой справа и неполной слева (рис. 1, 2).

При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга по программам: МРТ головного мозга; МРТ лицевого черепа; МРТ программа ранней диагностики инсультов — данных за новообразования, диффузные изменения головного мозга не выявлены. Электроэнцефалография – без патологических изменений. УЗИ брахиоцефальных артерий – кровоток по исследуемым артериям в горизонтальном и вертикальном положении не нарушен (41 см/сек, D=S) (рис. 3, 4).

При повороте головы вправо скорость кровотока в правой ПА уменьшается до 21 см\сек; при наклоне головы вниз кровоток в правой ПА не визуализируется (рис. 5-7).

При поворотах головы кровоток в левой ПА не меняется (рис. 8-10).

На основании анамнеза, клинико-неврологического осмотра, результатов СКТ и УЗИ БЦА выставлен диагноз: «двусторонняя аномалия Киммерле со стойким стволово-вестибулярным синдромом, редкими синкопальными состояниями, повторными ТИА в бассейне передней спинномозговой артерии верхне-шейного отдела спинного мозга, пирамидной недостаточностью справа». Учитывая возможность компрессии позвоночных артерии на уровне атланта и высокой вероятности развития инфаркта в ВББА принято решение о проведении оперативного вмешательства — хирургической декомпрессии.

Операция проведена 25.01.2018 года. Выполнен разрез мягких тканей по средней линии от II шейного позвонка до затылочного бугра. Скелетированы I и II шейные позвонки по задней поверхности и чешуя затылочной кости. Произведена резекция задней дуги 1 шейного позвонка до уровня прохождения ПА в аномальном канале Киммерле с обеих сторон. Произведена декомпрессия ПА артерий с обеих сторон путём резекции аномального канала над позвоночными артериями. При этом выявлены периартериальные рубцовые изменения с двух сторон. Пульсация артерий удовлетворительная. Гемостаз при АД – 110/70 мм. рт. ст. Послойный шов на рану, йод. Рана укрыта асептической повязкой.

В послеоперационный период наблюдалась положительная динамика. За время нахождения в стационаре в течение двух недель пациентка отметила улучшение слуха слева, справа – он остался сниженным; появилась уверенность при ходьбе и исчезло головокружение. СКТ головного мозга по программам: КТ костей и су­ставов, КТ — ангиография, MPR, MIR, MinlP, SSD, криволинейная реконструкция, объемное восстановление с цветным картированием — задняя дужка первого шейного позвонка резецирована (по поводу АК). В месте оперативного вмешательства окружающие ткани с участками пропитывания крови, единичные пузырьки свободного воздуха в мягких тканях шеи. Заключение: состояние после оперативного вмешательства; нормальная КТ — картина головного мозга (рис. 11).

Отмечена положительная динамика при проведении УЗИ БЦА: при повороте головы вправо кровоток в правой ПА уменьшается с 37 см\сек до 27 см\сек, при наклоне головы вниз кровоток в правой ПА получен со скоростью 30 см\сек) (рис. 12-14).

Анализ представленного наблюдения позволяет констатировать, что у молодой женщины без явных провоцирующих факторов в течение двух лет развились выраженные неврологические нарушения, которые были обусловлены двусторонней АК (полной справа, частичной слева). Наличие повторяющихся ТИА в ВББА и бассейне передней спинальной артерии, синкопальные состояния являлись предвестниками мозгового и (или) спинального инсульта. Пациентка получала консервативное лечение без положительного эффекта. После проведенного оперативного лечения у отмечено улучшение самочувствия и клинической симптоматики, подтвержденной инструментальными методами исследования. Анализ данного случая позволяет рекомендовать части пациентов с АК оперативное лечение.

В заключении нам бы хотелось предостеречь врачей-неврологов в нашей стране об гипердиагностике АК. Далеко не всегда жалобы пациентов на системное и несистемное головокружение, синкопальные состояния либо липотимии, стойкие боли в шейно-затылочной области являются следствием наличия АК, которая может быть обнаружена при дополнительных исследованиях. Не следует забывать о доброкачественном позиционном головокружении (купулолитиазе) как самой частой причине головокружения у лиц пожилого и старческого возраста или вестибулярном нейроните, который преобладает у молодых. Выявление причинно-следственной связи между АК и её неврологическими проявлениями должна базироваться на комплексе клинических и инструментальных методик, а выбор консервативного либо оперативного её лечения должен быть максимально взвешенным.

Авторы материала: Барановский А.Е., Пономарев В.В., Гончарик А.С., Шкель Е.В., Крюкова О.В.

Аномалия Кимерли

Аномалия Киммерле — что это такое?

Аномалия Киммерле (называется также аномалией Киммерли, аномалией Кимерли (Кемерли), аномалией Кимберли) — это патологическое изменение первого шейного позвонка (атланта), наличие в нем дополнительной костной дужки, имеющей вид полукольца (дугообразного выроста).

Существуют две формы патологии:

  • врожденная (болезнь присутствует с самого рождения);
  • приобретенная (аномалия Киммерли развивается из-за дистрофических заболеваний позвоночника).

По степени выраженности различают:

  • Полную аномалию Кимберли. Имеется костная дужка в виде полукольца и атлантозатылочная латеральная связка, которая постепенно окостеневает из-за отложения солей кальция. Это приводит к сильному передавливанию позвоночной артерии и быстрому прогрессированию болезни.
  • Неполную аномалию Киммерли. Диагностируется только дополнительная костная дужка, которая представляет собой дугообразный вырост.

Причины возникновения аномалии Кимерли

Атлант — это позвонок, образованный только передней и задней дугой. В его структуре нет тела. На задней дуге атланта имеется бороздка, через которую проходит позвоночная артерия и корешок спинномозгового нерва. Пройдя по бороздке, позвоночная артерия попадает в полость черепа. Там она является частью системы артерий — Виллизиева круга, отвечающего за кровоснабжение головного мозга.

По неясным причинам у некоторых людей происходит разрастание костных тканей, и над бороздкой образуется своеобразный купол, она укорачивается. Костная ткань может образовывать «навес» над бороздкой позвоночной артерии уже в период внутриутробного развития ребенка. В результате нормальная борозда превращается в канал, который находится в толще задней дужки атланта. Тогда ребенок сразу рождается с аномалией Киммерле, и с рождения нужно встать на учёт у детского невролога. Патологическое строение атланта может быть односторонним и двухсторонним.

Наиболее часто встречается приобретенная форма аномалии Кимерли С1. Предположительно ее вызывает остеохондроз шейного одела позвоночника. При этом закрытие бороздки и ее преобразование в канал происходит из-за находящейся над ней атлантоокципитальной связки (идет от перового шейного позвонка к черепу). Последняя обызвествляется либо полностью окостеневает.

Лучшие врачи по лечению аномалии Кимерли

10 132 отзывов Мануальный терапевт Невролог Рефлексотерапевт Врач высшей категории Шнигирист Александр Ильич Стаж 28 лет Кандидат медицинских наук Евромедклиник г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а 9.4 16 отзывов Мануальный терапевт Невролог Рефлексотерапевт Логопед Врач высшей категории Лампси Александр Сергеевич Стаж 23 года Кандидат медицинских наук Евромедклиник 24 Жулебино г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102 Евромедклиник г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а 9 40 отзывов Мануальный терапевт Невролог Вертебролог Рефлексотерапевт Врач высшей категории Пятков Сергей Анатольевич Стаж 21 год Кандидат медицинских наук Евромедклиник 24 Жулебино г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102 Диамед на Щелковской г. Москва, Щелковское ш., д. 44, корп. 5 8.3 4 отзывов Невролог Кинезиолог Вертебролог Реабилитолог Вегетолог Гериатр (геронтолог) Рефлексотерапевт Врач первой категории Кубышта Светлана Михайловна Стаж 15 лет Ист клиник в Беляево г. Москва, Профсоюзная, д. 104 Альфа-Центр Здоровья г. Москва, Комсомольский пр-т, д. 17, стр. 11 10 58 отзывов Невролог Вертебролог Полевая Елена Валерьевна Стаж 25 лет Кандидат медицинских наук HBP clinic г. Москва, ул. Зоологическая, д. 12, корп. 2 8.7 5 отзывов Невролог Челяпина-Постникова Марина Викторовна Стаж 12 лет Кандидат медицинских наук Медицинский центр Столица на Ленинском, 90 г. Москва, Ленинский пр-т, д. 90 8.9 38 отзывов Мануальный терапевт Невролог Врач первой категории Бабенко Михаил Федорович Стаж 16 лет ABC медицина на 1905 года г. Москва, ул. 1905 года, д. 17 Клиника ЦК г. Москва, ул. Кадырова, 4 корпус 1 8.5 21 отзыва Мануальный терапевт Невролог Рефлексотерапевт Гирудотерапевт Врач первой категории Державина Ирина Николаевна Стаж 36 лет Клиника здорового позвоночника Здравствуй! г. Москва, Северный б-р, д. 7Г, стр. 2 9.8 144 отзывов Невролог Гадаборшева Тамара Магомедовна Стаж 42 года Медцентр Медквадрат на Каширском ш. г. Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1 9.9 54 отзывов Невролог Эпилептолог Врач высшей категории Романова Анна Вячеславовна Стаж 8 лет Кандидат медицинских наук Медцентр Медквадрат на Каширском ш. г. Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1 Медцентр Медквадрат на Воротынской г. Москва, ул. Воротынская, д. 4

Симптомы аномалии Кимберли

Для аномалии развития Киммерли характерны клинические проявления, которые обусловлены уменьшением количества крови, поступающей к задним отделам мозга. Как результат, больные начинают страдать от:

  • шума в ушах (шум/гул/свист/звон может быть как в одном ухе, так и в обоих);
  • мерцания «звездочек»/»мушек» перед глазами;
  • потемнения перед глазами, которое возникает внезапно и так же внезапно проходит;
  • мышечной слабости, провоцирующей частые падения и травмы даже без потери сознания.

Как правило, симптомы аномалии Киммерли усиливаются, когда больной поворачивает голову в определенную сторону. Из-за нарушения кровоснабжения мозжечка возникает шаткость походки, возникают приступы потери сознания.

Для тяжелого течения болезни аномалии Кимерли характерны:

  • тремор ног/рук (из-за мышечных сокращений конечности дрожат);
  • непрерывные головные боли;
  • непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты (нистагм);
  • мышечная слабость отдельной части лица/туловища;
  • нарушения чувствительности (гипестезия);
  • двигательные/чувствительные расстройства конечностей;
  • транзиторные ишемические атаки в вертебро-базилярном бассейне.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика аномалии Киммерли

Симптомы недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне головного мозга, характеризующие аномалию Кимберли, служат показанием к проведению:

  • рентгенографии черепа;
  • рентгенографии шейного отдела позвоночника.

На рентгеновских снимках аномалия Кимерли четко визуализируется на боковых рентгенограммах области краниовертебрального перехода (видны дополнительные костные дужки).

Если пациент жалуется на звон в ушах, ему дополнительно рекомендуют пройти отоларинголога, чтобы исключить наличие лабиринтита, среднего хронического отита, кохлеарного неврита и других лор-патологий со схожей симптоматикой. Помимо этого, проводится исследование вестибулярного анализатора.

Так как аномалия Киммерле не всегда является причиной синдрома позвоночной артерии, невролог дополнительно исключает вертебро-базилярную недостаточность. Используя метод контрастной ангиографии, он проверяет наличие тромбоза, аневризмы сосудов головного мозга, сдавливания кровеносного сосуда кистой или опухолью головного мозга.

С целью оценки влияния уже диагностированной аномалии Кимерли на систему кровообращения в вертебро-базилярном бассейне применяются дополнительные гемодинамические исследования:

  • Транскраниальная допплерография (ТКДГ) — ультразвуковое исследование головного мозга, дающее возможность качественно оценить кровоток по внутричерепным сосудам.
  • УЗДГ экстракраниальных сосудов — исследование с помощью ультразвука кровотока в сосудах, снабжающих мозг кровью, на уровне шеи (участок до вхождения сосудов в полость черепа). Позволяет определить имеющиеся нарушения проходимости.
  • Магнитно-резонансная томография сосудов мозга (МРТ).
  • Дуплексное сканирование — визуализирующий ультразвуковой метод, направленный на выявление патологий в кровотоке сосудов.

Названные диагностические методики позволяют найти место сдавливания позвоночной артерии и установить зависимость между выраженностью симптомов и положением шеи, головы пациента.

Как лечить аномалию Киммерли

Лечение аномалии Киммерли предполагает использование препаратов, направленных на:

  • нормализацию мозгового кровотока (Кавинтон, Сермион, Циннаризин, Девинкан);
  • улучшение реологических свойств крови (Пентоксифиллин, Трентал).

Также в комплексную терапию могут быть включены:

  • нейропротекторы;
  • антиоксиданты;
  • метаболиты;
  • ноотропы.

Консервативное лечение аномалии Кимерли предусматривает:

  • Фиксацию шеи воротником Шанца. Мягкий объемный воротник представляет собой своеобразный валик. Он поддерживает шею и предотвращает избыточные повороты головы в стороны. Вылечить аномалию он не может — только снизить выраженность болевого симптома.
  • Массаж шейного отдела. Массаж при аномалии Кимерли должен выполняться исключительно квалифицированным специалистом, поскольку непрофессиональные движения могут ухудшить состояние больного, привести к еще большему сдавливанию артерии.
  • Прием лекарственных препаратов, способствующих уменьшению тонуса мускулатуры.

Сама болезнь не является показанием к хирургическому лечению. Операция при аномалии Кимерли назначается, если диагностировано декомпенсированное течение синдрома позвоночной артерии, из-за чего возникла выраженная недостаточность кровообращения в вертебро-базилярном бассейне. При этом отмечается недостаточное коллатеральное кровоснабжение.

Цель хирургического вмешательства — резекция аномальной дуги с последующей мобилизацией позвоночной артерией. В реабилитационный период прооперированному больному рекомендуется носить воротник Шанца на протяжении приблизительно одного месяца.

Чем опасна аномалия Киммерле

Аномалия Киммерли — это заболевание, приводящее к сдавливанию стенок позвоночной артерии окружающей их костной тканью. При выполнении тяжелой физической работы или повышении артериального давления патологический процесс становится более выраженным. Как результат, в Виллизиев круг поступает меньше артериальной крови.

В свою очередь это приводит к кислородному голоданию головного мозга. Плотные стенки позвоночной артерии начинают давить на спинномозговой корешок, что является предпосылкой к развитию серьезных неврологических нарушений.

Самое тяжелое осложнение аномалии Кимберли — ишемический инсульт (острое нарушение кровообращения в головном мозге), который приводит к инвалидизации больного либо к летальному исходу. Также опасность для больных, согласно отзывам, представляют частые потери сознания, из-за которых можно получить травмы.

Группа риска по развитию аномалии Кимерли

Из-за не до конца выясненной этиологии, сложно сказать, у кого выше риск заболеть аномалией Кимберли. В группу риска врачи включают:

  • лиц с наследственной предрасположенностью;
  • людей, болеющих остеохондрозом.

Профилактика аномалии Киммерли

К профилактическим мерам приобретенной аномалии Киммерли относят:

  • соблюдение принципов правильного питания;
  • достаточное употребление жидкости (от 2 литров в сутки);
  • регулярное выполнение физических упражнений;
  • прохождение курсов массажа;
  • правильный подъем тяжестей (не держать тяжелые предметы на вытянутых руках, давать нагрузку на ноги);
  • равномерное распределение нагрузки при переносе тяжелых предметов.

Спорт при аномалии Кимберли не противопоказан. Больные могут кататься на лыжах, роликах, заниматься аквааэробикой, плаванием, конным спортом. Но, прежде чем записаться в конкретную спортивную секцию, нужно проконсультироваться с врачом. Подниматься тяжести (особенно класть штангу на шею) нельзя. Также важно избегать форсированных нагрузок, резких поворотов.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Форум Национального медицинского исследовательского центра психиатрии и неврологии имени В.М. Бехтерева, СПб, ул. Бехтерева, д.3, тел: +7 (812) 670-02-20

Добрый день,
Меня зовут Александр, мне 25 лет, рост 178 см, вес 76 кг (вредных привычек нет: не курю, выпиваю «по праздникам»),
на протяжении восьми лет (с 17 лет) меня беспокоят приступы следующего характера: головные боли, головокружение, шум в ушах, пульсация в голове, чувство жара в голове, сдавливание в затылке и в правом глазе, тянущие боли в шее и желание «хрустнуть» шеей, при этом все это сопровождается повышением давления до 160/90 (максимум было 180/90), сдавливанием в груди в области сердца и повышенным сердцебиением, так же во время приступа может повышаться температура до 37,2 — 37,4. В спокойном состоянии давление 110-120/80. Так же в сумерках часто правый глаз почти ничего не видит, но при нормальном освещении оба глаза видят одинаково (зрение 100% вижу отлично). Головокружение, шум в ушах почти никогда не проходят. Общее состояние слабости. Проделал целый ряд анализов и все без особых отклонений, кроме того что нашли аномалию Кимерли. Все это время лечился у невропатологов так как остальные врачи по своей части проблем не находят. Делал массажи (но после массажа на шее становится только хуже, а если массажист «хрустит» шеей, то вообще может начаться приступ и повышается давление), носил 3 месяца воротник Шанца — ничем не помогло, ложил на шею аппликатор Ляпко — он провоцировал приступы, из лекарств принимал: милдронат, атф, кавинтон, мексидол, анаприлин, мильгама-композитум, церебролизин, кетилепт, рекситин, небикард, эсцитам и еще много всего все уже и не помню. Особого эффекта эти препараты не приносят. С 14 лет интенсивно занимался в тренажерном зале по 2 часа в день 4-5 раз в неделю, в 17 бросил по причине приступов. Теперь при физ нагрузке, когда психую или нервничаю и при работе за компьютером более 30 мин. возникают приступы (работа связана с компьютером (экономист на заводе). Подскажите есть ли возможность сделать операцию и сколько это будет стоить, так же интересует возможно ли получить платную консультацию по скайпу?
Заранее благодарен.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *