Большая цистерна плода, что это?

При МРТ хорошо видны аномалии краниовертебрального стыка, низкое расположение удлиненного желудочка (ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и внутреннего возвышения затылочной кости), гидромиелия, а также перечисленные выше сопутствующие дистрофии.

КИСТЫ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ.

Эта группа аномалий включает в себя мальформацию Денди-Уолкера, варианты аномалии Денди-Уолкера, ретроцеребеллярные кисты, кистозное расширение IV желудочка.

Мальформация Денди-Уолкера представляет собой дисгенезию или агенезию червя мозжечка, выраженное кистозное расширение IVжелудочка и гипоплазию гемисфер мозжечка. Формирование этого порока развития может быть обусловлено генетически: трисомией 13,18,21 пар хромосом, недостатком в диете беременной рибофлавина или избытком галактофлавина, а также воздействием химических агентов и радиации. Точная причина возникновения мальформации Денди-Уолкера неизвестна, но наиболее вероятно происходит нарушение развития передней медуллярной оболочки (эмбриональной крыши IVжелудочка), атрезия выводящих отверстий, задержка открытия срединной апертуры IV желудочка (отверстия Мажанди), кровоизлияния (различной степени) в обеих развивающихся мозжечковых гемисферах и в IV желудочке. Отверстия Люшка и Мажанди отсутствуют. Баллонообразный, кистозно-расширенный IV желудочек соединяется с большой примитивной кистой, которая оттесняет кпереди гипоплазированный мозжечок. Намет мозжечка смещен кверху (рис. 3.4).

Рис. 3.4. Схема аномалии Денди-Уолкера.

Дисгенезия червя мозжечка,

выраженное кистозное расширение

IV желудочка, который соединяется с

большой примитивной кистой,

смещающей кпереди

гипоплазированный мозжечок.

Намет мозжечка приподнят кверху.

При УЗИ в корональной и сагиттальной плоскостях выявляется следующая характерная картина: в задней черепной ямке выявляется крупная киста, включающая в себя IV желудочек, червь мозжечка не определяется, полушария мозжечка резко уменьшены в размерах, мозжечковый намет смещен кверху, III и боковые желудочки расширены в различной степени.

Хотя данная патология хорошо диагностируется и при КТ, и при МРТ, последняя предпочтительнее: на сагиттальных срезах хорошо видны аномалия червя, киста задней черепной ямки, высокое стояние намета мозжечка, аномалия мозолистого тела, гетеротопии.

Варианты аномалии Денди-Уолкера встречаются более часто. В таких случаях нижний червь и гемисферы мозжечка менее диспластичны, кистозная трансформация IV желудочка имеет менее выраженный характер. Серповидный отросток червя часто присутствует (рис. 3.5).

Дифференцировать мальформации Денди-Уолкера приходится с ретроцеребеллярной арахноидальной кистой. В отличие от малъформаций Денди-Уолкера, при ретроцеребеллярных арахноидальных кистах присутствуют червь, смещенный, но нормально сформированный, IVжелудочек, отверстия Мажанди, Люшка.

Мальформации Денди-Уолкера более чем в 60% случаев сочетаются с другими пороками развития головного мозга — гидроцефалией, дисгенезией мозолистого тела, мальформациями кортикального развития (полимикрогирия, гетеротопии серого вещества), затылочным цефалоцеле, с аномалиями других органов и систем организма — пороками сердца, полидактилией и др. (рис. 3.6).

3.5. Вариант аномалии Денди-Уолкера.

МРТ. Т1-ВИ,

сагиттальная плоскость.

Червь мозжечка гипоплазирован,

четвертый желудочек и большая

цистерна мозга расширены.

Намет мозжечка располагается обычно.

б

Рис. 3.6. Вариант аномалии Денди-Уолкера.

Частичная агенезия мозолистого тела. МРТ.

а — Т1-ВИ, сагиттальная плокость. Нижние отделы червя мозжечка гипоплазированы. Отверстие Мажанди расширено, полость IV желудочка и большая цистерна мозга широко соединяются. Большая цистерна мозга и понтомедуллярная цистерна расширены.

б — Т1-ВИ, корональная плоскость. Колено мозолистого тела отсутствует. Межполушарная щель расширена. Атрофия белого вещества мозга.

Ретроцеребеллярная киста.

Формируется путем инвагинации ворсинчатого тела IV желудочка кверху и кзади от интактного червя. Обычно сообщается с IVжелудочком и субарахноидальным пространством. Намет мозжечка может быть раздвоен, приподнят, IV желудочек смещен кпереди и кверху. Желудочковая система умеренно или значительно расширена (рис. 3.7).

Кистозная трансформация IV желудочка

Кистозное расширение IV желудочка развивается вторично при атрезии отверстий желудочка или эпендимальной кисте. Изолированное кистозное расширение IVжелудочка вызывает верхнее транстенториальное вклинение (рис. 3.8).

Mega cistema magna, вероятно, является только вариацией аномалии Денди-Уолкера. В этом случае определяются обычно расположенный синус герофили, нормальный червь мозжечка.

Шунтирование желудочков и кист может привести к ошибкам при проведении КТ и МРТ в послеоперационном периоде, поэтому предоперационное исследование необходимо для постановки правильного диагноза.

Нужно отметить, что так называемый вариант Денди-Уолкера и mega cisterna magna являются видами кистозной мальформации задней ямки и в настоящее время не рассматриваются как самостоятельные нозологические единицы.

Аномалии мозолистого тела

Мозолистое тело развивается на 3-4-м месяце внутриутробной жизни. Его формирование в основном происходит спереди назад, за исключением клюва. Агенезия может быть полной или частичной. Ее степень зависит от периода развития головного мозга плода, во время которого произошло повреждение. При частичной агенезии всегда есть колено, тогда как валик и (или) клюв отсутствуют. Пороки развития мозолистого тела часто (до 50% случаев) связаны с другими пороками ЦНС, такими как мальформации кортикального развития (гетеротопия, полимикрогирия), с аномалиями Арнольда-Киари или Денди-Уолкера, липомами, цефалоцеле, межполушарными арахноидальными кистами и т. д.

Норма и нарушения головного мозга на УЗИ у грудничка

Ультразвуковое исследование позволяет изучить работу и строение внутренних органов. С помощью отражения волн готовые данные поступают на монитор. УЗИ головного мозга у грудничка является обязательной процедурой профилактического обследования. Благодаря полученным данным можно судить о строении головного мозга и работе сосудистой системы. Исследование проводится быстро и безболезненно, никакой опасности для ребенка не представляет.

Как проводится процедура

НСГ (нейросонография) позволяет определить нарушения в функционировании и строении всех структур головного мозга, а также оценить работу центральной нервной системы.

Проводят НСГ через родничок, который находится между несросшимися костями черепа. Благодаря этому результат будет точным и правильным. Родничок на ощупь мягкий, прощупывается пульсация. В норме должен быть на уровне поверхности головы. Набухание говорит о нарушениях в здоровье.

Процедура НСГ не требует дополнительной подготовки – достаточно освободить голову ребенка от шапочки. На результат никак не влияет состояние ребенка, даже если он плачет, капризничает или спокойно изучает обстановку. Проводят процедуру и тогда, когда ребенок спит.

Что становится причиной данного исследования

УЗИ является обязательной плановой процедурой в один месяц. В остальных случаях показаниями к проведению НСГ до первого месяца жизни являются следующие случаи:

  • ребенок родился раньше или позже срока;
  • вес ребенка при рождении – менее 2800 г;
  • патология внешнего строения тела;
  • набухание (напряжение) родничка;
  • отсутствие крика в первые секунды жизни;
  • родовая травма;
  • наличие у ребенка судорожного синдрома;
  • нарушение родовой деятельности;
  • если во время беременности были обнаружены нарушения в развитии головного мозга у плода;
  • резус-конфликт.

В один месяц в обязательном порядке НСГ проводят в следующих случаях:

  • дети, которые родились с помощью кесарева сечения;
  • неправильная форма головы;
  • проводят исследование с целью контроля состояния;
  • при таких нарушениях в развитии, как кривошея, косоглазие, параличи;
  • ребенок часто срыгивает.

Детям старше одного месяца НСГ делают по следующим показаниям:

  • оценить эффективность лечения при травмах или неврологических заболеваниях головного мозга;
  • после перенесенных инфекционных заболеваний (энцефалит, менингит);
  • генетические и генные нарушения;
  • травма головы.

В некоторых случаях показано МРТ головного мозга, которое проводится под наркозом.

Интерпретация полученных результатов в ходе обследования

Результаты будут зависеть от многих факторов – срок родов, вес при рождении. Норма для всех детей разного месяца жизни заключается в следующих параметрах.

  1. Все отделы головного мозга должны симметричных размеров и однородного состава.
  2. Борозды и извилины имеют четкие контуры.
  3. Отсутствие жидкости в межполушарной щели, а ее размеры не превышают 3 мм.
  4. Сосудистые сплетения желудочков гиперэхогенные и однородные.
  5. Норма размеров боковых желудочков: передние рога – до 4 мм, затылочные рога – 15 мм, тело – до 4 мм. Третий и четвертый желудочек – до 4 мм.
  6. Норма большой цистерны – до 10 мм.
  7. Не должно быть уплотнений, кист и новообразований.
  8. Оболочки мозга без изменений.
  9. Норма размеров субарахноидального пространства не превышает 3 мм. Если оно больше, при этом наблюдаются повышение температуры и частое срыгивание, то можно заподозрить такое заболевание, как менингит. Если сопутствующих симптомов нет, все остальные обследования в норме, возможно, это явление временное.

Полость желудочков не должна быть увеличена. Их увеличение говорит о таких заболеваниях, как гидроцефалия, рахит. Во время гидроцефалии у ребенка большая голова, набухший родничок. Данное нарушение вызывает частые головные боли, психическое и физическое недоразвитие.

Содержимым боковых желудочков (правый и левый) является спинномозговая жидкость. С помощью специальных отверстий они соединяются с третьим желудочком. Существует еще и четвертый желудочек, который находится между мозжечком и продолговатым мозгом.

В боковых желудочках происходит соединение спинномозговой жидкости, после чего она перемещается в субарахноидальное пространство. Если подобный отток по каким-то причинам нарушился, возникает гидроцефалия.

Асимметрия боковых желудочков (расширение) наблюдается в случае увеличения количества жидкости. Заболевание можно диагностировать у детей, которые родились раньше срока, так как размеры боковых желудочков у них больше.

В случае если на НСГ обнаружена асимметрия боковых желудочков, измеряют размер, определяют количественную и качественную характеристику.

К основным причинам, из-за которых расширяется полость желудочков, относят гидроцефалию, травмы черепа и мозга, поражения ЦНС и другие пороки развития новорожденных.

Киста прозрачной перегородки обычно обнаруживается уже с рождения. Прозрачная перегородка представляет собой тонкие пластины, состоящие из мозговой ткани. Между этими пластинами находится полость, напоминающая щель. Киста прозрачной перегородки представляет собой полость, запаленную жидкостью. Полость накапливается и начинает сдавливать соседние ткани и сосуды.

Киста прозрачной перегородки обнаруживается на НСГ практически у всех недоношенных детей. Через некоторое время она может исчезнуть. Если киста прозрачной перегородки была выявлена сразу же после рождения, то в большинстве случаев специальной лекарственной терапии не назначают.

В том случае, если киста прозрачной перегородки возникла по причине травмы, воспаления или инфекционного заболевания, требуется незамедлительное лечение. Могут возникать сопутствующие симптомы (боль в голове, нарушение зрения и слуха).

Во время НСГ, который проводят каждый месяц после обнаружения нарушения, определяют динамику развития и роста кисты прозрачной перегородки. В зависимости от скорости роста и причины возникновения кисты будет зависеть дальнейшее лечение. В основном назначаются препараты, освобождающие данную полость мозга.

Если во время НСГ были обнаружены какие-то нарушения, возможно решение о медицинских отводах всех прививок. Прививки могут способствовать ухудшению состояния, поэтому после обследования нужно посетить невролога.

Расшифровку и уточнение диагноза проводит врач-невролог. Только он может назначить правильно лечение и наблюдать развитие болезни в динамике. Также он предупредит возможные осложнения и проведет профилактику других нарушений.

Цистерны мозга: разновидности, локализация и функции

Головной мозг, ввиду его важности для нормальной жизнедеятельности организма, должен быть хорошо защищен от различных повреждающих факторов. Кроме костей черепа, такую защитную роль играют оболочки мозга. Они создают внутренний защитный футляр, имеющий многослойную и разнородную структуру. Именно листки оболочек создают цистерны головного мозга, играющие большую роль в функционировании сосудистых сплетений и циркуляции спинномозговой жидкости.

Строение мозговых оболочек

Структура оболочек мозга включает в себя три слоя:

  • твердый слой, примыкает изнутри к костям черепа;
  • паутинная (арахноидальная) оболочка;
  • мягкий листок, непосредственно покрывающий мозговую ткань, эта составная часть оболочки, охватывающая головной мозг, срастается с ним.

Анатомия арахноидального слоя такова: он выстилает изнутри надкостницу, или твердую оболочку. Одновременно соединяется с мягким листком. Между ними образуется зазор, носящий название субарахноидального пространства.

Роль подпаутинного пространства заключается в том, что в нем содержится и циркулирует цереброспинальная жидкость. На некоторых участках (например, над мозговыми извилинами) субарахноидальная щель отсутствует, там листки практически сливаются друг с другом.

Между извилинами мозга есть небольшие щели, заполненные ликвором, так как паутинная оболочка переходит от извилины к извилине, не проникает в углубления на поверхности мозга. Подпаутинные пространства центральной нервной системы взаимосвязаны друг с другом.

Особенно крупные субарахноидальные полости имеет нижняя мозговая поверхность и задниймозг, или мозжечок.

Разновидности и локализация

Основной объем цереброспинальной жидкости находится в цистернах, довольно значительных субарахноидальных полостях, расположенных в области стволового отдела. Наиболее значительная из них по объему — это большая затылочная цистерна. Она расположена в задней черепной ямке под мозжечком и над продолговатым мозгом.

В медицинской литературе она называется cisterna cerebellomedullaris. Это самый крупный резервуар цереброспинальной жидкости в головном мозге. Также значительный объем ликвора содержит базальная цистерна, расположенная на основании мозга.

Между ножками среднего мозга находится Cisterna interpeduncularis, или межножковая цистерна. Существует цистерна, окружающая область зрительной хиазмы (Cisterna chiasmatis), она соприкасается с фронтальными долями. Также есть расширения субарахноидального пространства в боковой щели мозга с двух сторон. Между окципитальными долями и верхними сферами полушарий мозжечка расположена обводная цистерна.

Между мозолистым телом и мозжечком располагается четверохолмная цистерна. Цистерна четверохолмия отличается тем, что в ней часто образуются арахноидальные кисты, которые по мере своего увеличения вызывают симптомокомплекс высокого внутричерепного давления и нарушения со стороны черепно-мозговых нервов. Патологические изменения в области четверохолмной цистерны часто приводят к расстройствам со стороны зрительных, слуховых функций, нарушению равновесия и пространственной ориентации.

Сверху и спереди поверхность мозжечка защищает верхняя мозжечковая цистерна. Ее верхней границей является мозжечковый намет.

Особенности у детей: паутинная оболочка имеет очень нежное строение. Даже у новорожденных объем подпаутинного пространства достаточно большой. По мере взросления оно постепенно расширяется, достигая к подростковому возрасту объема взрослого человека.

Циркуляция ликвора

В норме происходит постоянная циркуляция цереброспинальной жидкости. Она заполняет не только области субарахноидального пространства, находящегося вне мозга, но и центральные полости головного мозга, которые находятся в глубине мозговой ткани. Они называются мозговыми желудочками. Их несколько: два боковых, третий и четвертый желудочки, которые соединяются через сильвиев акведук. Четвертый желудочек служит связующим звеном со спинномозговым каналом позвоночника.

Ликвор выполняет следующие функции:

  1. Омывание внешней поверхности коркового вещества.
  2. Циркуляция во внутренних полостях (желудочках).
  3. Проникновение в толщу мозговой ткани по специальным пространствам вдоль мозговых сосудов.

Таким образом, цистерны мозга являются частью сети круговорота ликвора, его внешним резервуаром, а мозговые желудочки являются его внутренними вместилищами.

Откуда берется цереброспинальная жидкость? Ее синтез происходит в сосудистых сплетениях мозговых желудочков. Эти сплетения имеют вид бахромистых выростов на стенках желудочков мозга. Их полости и цистерныоснования мозга сообщаются друг с другом.

Так, большая цистерна мозга связана с четвертым желудочком через специальные отверстия. Таким образом, синтезированная в желудочках спинномозговая жидкость протекает в субарахноидальное пространство.

Особенности циркуляции ликвора:

  • разнонаправленное движение;
  • осуществляется медленно;
  • зависит от мозговой пульсации, частоты дыхательных движений, динамики шейного отдела и позвоночника в целом;
  • основной объем цереброспинальной жидкости поглощается венозной системой, малый объем — лимфатическими сосудами;
  • находится в тесной связи с оболочками мозга и мозговой тканью, обеспечивая нормальное протекание обменных процессов между ними.

Наличие цереброспинальной жидкости создает добавочный внешний слой, спасающий головной мозг от ударов и повреждений, своеобразная защитная «подушка». Также она компенсирует изменения размеров головного мозга, перемещаясь в соответствии с динамикой, поддерживает осмотическое равновесие в тканях, участвует в питании нейронов. Через ликвор выводятся в венозную систему токсины, шлаки, образующиеся в результате обмена веществ в церебральной ткани.

Цереброспинальная жидкость осуществляет барьерную функцию на границе с кровяным руслом, пропуская определенные вещества из крови и задерживая другие. В норме у взрослого гематоэнцефалический барьер предотвращает попадание различных токсинов из крови в мозговую ткань.

Нарушения циркуляции

Синтез и всасывание цереброспинальной жидкости должны находиться в равновесии.

Если в пространствах головного мозга накапливается слишком много ликвора, говорят о развитии гидроцефалии. Основная причина этой патологии заключается в нарушении циркуляции цереброспинальной жидкости. Это может быть последствием увеличения синтеза ликвора, затруднения его перемещения между полостями желудочков и субарахноидальным пространством, нарушения всасывания цереброспинальной жидкости через венозные стенки.

Гидроцефалия внутренняя связана с накоплением жидкости в желудочках, наружная — в субарахноидальном пространстве. Данные сбои часто возникают на фоне воспалительных и обменных нарушений, врожденных аномалий строения ликворопроводящих путей, вследствие травм. Также киста любого происхождения в полости желудочков, или затрагивающая субарахноидальное пространство, ведет к появлению патологических симптомов.

У человека начинает болеть голова, чаще по утрам. Как правило, краниалгия сопровождается подташниванием, нередко рвотой, после которой пациенту не становится легче. При осмотре окулист выявляет застой на глазном дне и отек дисков зрительных нервов.

В таких случаях необходима томография головного мозга. Послойный компьютерный снимок мозговых структур позволит поставить правильный диагноз. Современные технологии позволяют прицельно увеличивать изображения проблемных участков мозговой ткани для установления точной топографии процесса и его характера.

Цистерны играют важную роль в циркуляции спинномозговой жидкости. Их расширения свидетельствуют о нарушении физиологии ликворной системы.

Задняя черепная ямка отличается небольшим объемом. Расширение большой цистерны, которая в ней расположена, всегда проявляется клинически на ранних стадиях заболевания и быстро приводит к атрофическим изменениям мозговых структур.

От легкого увеличения размеров субарахноидального пространства, которое характерно для ранних стадий патологических процессов, пациент не испытывает большого дискомфорта. Его могут беспокоить периодические утренние головные боли, легкая тошнота, незначительное нарушение зрения. Прогрессирование болезни приводит к значительному ухудшению состояния и может создать угрозу для жизни.

Поэтому так важно знать, как функционирует дренажная церебральная система и как проявляется ее патология. Главное — вовремя обратиться к специалисту, пройти полноценное обследование и получить лечение.

УЗИ плода (головной мозг) (стр. 1 из 2)

ГОЛОВНОЙ МОЗГ И ПОЗВОНОЧНИК

В клинической практике применяется методика 4 горизонтальных плоскостей.

Первая плоскость сканирования применяется для оценки боковых желудочков головного мозга. Для идентификации вентрикуломегалии и гидроцефалии следует измерять ширину боковых желудочков. Пороговой величиной, при превышении которой ставится диагноз вентрикуломегалии, является 10 мм.

Вторая плоскость сканирования проходит через лобные и затылочные рога боковых желудочков. При ее оценке следует помнить, что во многих случаях расширение желудочковой системы головного мозга плода начинается с задних рогов боковых желудочков. Поэтому их оценке следует уделять особое внимание. При нормальном развитии плода их ширина до 32 нед. беременности не должна превышать 10 мм ..

Третья аксиальная плоскость проходит на уровне оптимального измерения бипариетального и лобно-затылочного размеров головы. В этой плоскости четко определяются ножки мозга и зрительные бугры (таламусы), образующие четверохолмие, а между ними III желудочек Ширина III желудочка в норме варьирует от 1 до 2 мм в сроки от 22 до 28 нед. беременности.

С обеих сторон от таламусов располагаются извилины гиппокампа, представленные округлыми пространствами, медиально ограниченные цистернами, а латерально — боковыми желудочками.

Кпереди от таламусов определяются передние рога боковых желудочков, которые разделены полостью прозрачной перегородки. Визуализация полости прозрачной перегородки имеет принципиальное значение для исключения различных пороков головного мозга и в первую очередь голопрозэнцефалии.

Для оценки мозговых структур, располагающихся в задней черепной ямке, датчик необходимо развернуть и сместить кзади от плоскости, в которой определяются основные размеры головы плода. При этом последовательно изучаются полушария и червь мозжечка на всем протяжении, а также большая цистерна головного мозга (рис. 62). Это сечение используется не только для исключения синдрома Денди-Уокера, который характеризуется дефектом червя мозжечка, но и при необходимости для определения поперечного размера мозжечка (рис. 6.3). Гипоплазию мозжечка устанавливают в случаях, когда его поперечный диаметр находится ниже 5-го процентиля.

Большая цистерна головного мозга входит в протокол анатомических структур плода, подлежащих обязательной оценке в ходе скрининговой эхографии во II триместре, т.к. ее расширение расценивается как эхомаркер ХА. Расширение большой цистерны диагностируют в том случае, когда ее ширина превышает 95-й процентиль нормативных значений. Максимальный размер большой цистерны не превышает 11мм.

Данная методика, дополнительно к описанным выше, включает в себя сагиттальную и венечную плоскости сканирования мозга.

Сагиттальные плоскости сканирования получают при сканировании головы плода вдоль переднезадней оси (рис. 6.5). Сканирование в этой плоскости наиболее информативно для исключения или установления агенезии мозолистого тела. Однако следует отметить, что для получения сагиттальных плоскостей необходим достаточный практический опыт исследователя, т.к. зачастую возникают определенные технические трудности, обусловленные «неудобным» для исследования положением плода.

Для исключения гипоплазии/дисплазии мозолистого тела проводят оценку его длины и толщины при сагиттальном сканировании, а также ширины, которая определяется в венечной плоскости. Венечные плоскости получают при сканировании головы плода вдоль латерально-латеральной оси (рис. 6.6). При переднем венечном сечении мозолистое тело визуализируется в виде эхонегативного образования между передними рогами боковых желудочков и межполушарной щелью. Кроме оценки мозолистого тела, венечные плоскости оказывают существенную помощь в установлении лобарной формы голопрозэнцефалии, при которой происходит слияние передних рогов боковых желудочков.

Борозды и извилины конечного мозга визуализируются в разных плоскостях сканирования. Количество определяемых борозд увеличивается с возрастанием срока беременности . Однако в настоящее время надежные критерии диагностики их патологии не разработаны.

Важное дополнительное значение при врожденных пороках головного мозга у плода имеет сканирование в режиме ЦДK, которое позволяет оценить практически все основные сосуды головного мозга и установить сосудистый генез обнаруженных пороков,

Позвоночник плода необходимо оценивать на всем протяжении как в продольной, так и поперечной плоскостях. Большой диагностической ценностью обладает фронтальная плоскость сканирования, когда при spinа bifida возможна визуализация отсутствия задних дуг позвонков, кожи и мышц над дефектом. Сагиттальная плоскость используется для оценки изгибов позвоночника, служащих косвенным признаком spina bifida, и в случаях больших грыжевых образований при открытой форме порока — для оценки обширности поражения. Сканирование в поперечной плоскости позволяет оценить целостность позвоночных колец, нарушаемых при закрытой spina bifidа.

Аномалии ЦНС плода

Врожденные пороки развития центральной нервной системы плода по частоте встречаемости занимают одно из лидирующих мест в популяции, составляя 10 до 30% от всех пороков развития, доминируя в их структуре.

Последние годы отмечены возрастающим интересом исследователей к изучению ЦНС у плода, и это не случайно, так как заболеваемость и смертность вследствие врожденных пороков мозга в настоящее время занимает одно из первых мест среди всех пороков развития в младенческом возрасте. По нашему мнению, одной из основных причин такого положения является несвоевременность выявления и сложность точной дифференциальной диагностики ряда нозологических форм врожденных пороков развития мозга у плода.

Аномалии развития ЦНС- большая группа заболеваний, обусловленных разными причинами и имеющих различный прогноз для жизни и здоровья. Некоторые врожденные пороки развития ЦНС несовместимы с жизнью, другие аномалии приводят к тяжелым неврологическим нарушениям и инвалидности. В редких случаях аномалии ЦНС подлежат внутриyтpобному лечению.

Анэнцефалия и акрания

Анэнцефалия — является одним из наиболее частых пороков ЦНС, при котором отсутствуют полушария мозга и свод черепа. При экзэнцефалии отсутствуют также кости свода черепа, но имеется фрагмент мозговой ткани. Акрания характеризуется отсутствием свода черепа, при наличии аномально сформированного головного мозга. Частота анэнцефалии составляет 1 случай на 1000 новорожденных. Акрания является более редкой патологией, чем анэнцефалия.

Анэнцефалия является результатом нарушения закрытия рострального отдела нейропоры в течение 28 дней с момента оплодотворения. Патоморфологическая основа акрании неизвестна. Динамические ультразвуковые исследования позволили установить, что акрания, экзэнцефалия и анэнцефалия являются этапами развития одного порока. Этим, вероятно, объясняется то, что частота экзэнцефалии в ранние сроки беременности превышает частоту анэнцефалии и, наоборот, анэнцефалия доминирует над акранией и экзэнцефалией во IIи III триместрах беременности .

При ультразвуковом исследовании плода диагноз анэнцефалии устанавливается при обнаружении отсутствия костей мозгового черепа и ткани головного мозга (рис. 6.8). В большинстве случаев над орбитами визуализируется гетерогенная структура неправильной формы, которая представляет собой сосудистую мальформацию первичного мозга. Диагноз акрании ставится в тех случаях, когда мозг плода не окружен костным сводом (рис. 6.9).

Дифференциальный диагноз анэнцефалии и экзэнцефалии в большинстве случаев, особенно в ранние сроки беременности, представляет значительные трудности. Отчетливое выявление фрагмента мозговой ткани позволяет предполагать наличие экзэнцефалии. Существенную помощь в дифференциальной диагностике этих пороков оказывает сканирование в режиме ЦДК. При анэнцефалии картина сосудистой системы головного мозга отсутствует из-за окклюзии на уровне внутренних сонных артерий. Многоводие может быть диагностировано как при анэнцефалии, так и при акрании.

Анэнцефалию можно диагностировать в I триместре беременности с помощью трансвагинального исследования, хотя в ранние сроки трудно отличить измененный первичный мозг от нормального мозга. Наиболее ранняя диагностика акрании, по данным литературы, была произведена в 11 нед. с помощью трансвагинальной эхографии. В связи с тем, что кости свода черепа плода в сроки 10-11 нед. кальцифицированы лишь частично, диагноз акрании необходимо ставить с осторожностью .

Анэнцефалия и акрания — пороки мультифакториальной природы. Анэнцефалия может входить в состав синдрома амниотических тяжей (рис. 3.93), сочетаться с хромосомными аберрациями (трисомия 18, кольцеваяхромосома 13), возникать в результате действия химиотерапии, на фоне диабета матери и гипертермии . Анэнцефалия входит в состав синдрома Меккеля-Грубера и гидролетального синдрома . Анэнцефалия часто сочетается с расщеплением губы и неба, аномалиями ушей и носа, пороками сердца, патологией желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы . Описано сочетание акрании с синдромом LL-амелии .

Пренатальное обследование при постановке диагноза анэнцефалии/акрании/экзэнцефалии должно включать кариотипирование и тщательное ультразвуковое исследование.

Описанные пороки относятся к абсолютно летальным порокам развития . Если пациентка желает пролонгировать беременность; родоразрешение должно проводиться в интересах матери, без расширения показаний к кесареву сечению. В этих случаях родителей следует предупредить, что 50% плодов с анэнцефалией родятся живыми, 66%% из них проживут несколько часов, некоторые могут жить в течение недели .

Цефалоцеле

Цефалоцеле представляет собой выход мозговых оболочек через дефект костей, черепа. В случаях, когда в состав грыжевого мешка входит мозговая ткань, аномалия носит название энцефалоцеле. Наиболее часто дефекты располагаются в области затылка, но могут выявляться и в других отделах (лобном, теменном, назофарингеальном) (рис. 6.11) . Частота встречаемости аномалии составляет 1 случай на 2000 живорожденных .

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *