Швы черепа новорожденного

Краниосиностоз, или преждевременное сращение костей черепа

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

  • Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
  • Метопический шов отделяет лобные кости.
  • Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
  • Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

  • Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
  • Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
  • Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

  • Скафоцефалия — стреловидный шов.
  • Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
  • Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
  • Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
  • Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

  1. Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
  2. Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
  3. Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

  • Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
  • Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

Основные признаки

  • Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
  • Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
  • Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
  • Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

  • Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
  • Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
  • Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

  • рвоту;
  • раздражительность;
  • вялость и отсутствие реакции;
  • опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
  • нарушения слуха;
  • затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

  • У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
  • При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
  • Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
  • Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
  • Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

  1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
  2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
  3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
  4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

  • Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
  • Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
  • Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
  • Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
  • В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

Итак, мы уже приступили к акушерству в прошлой статье. Это очень необычная клиническая наука, благодаря достижениям которой каждый из нас с вами появился на свет. Я могу набирать этот текст на своём стареньком ноутбуке, а вы можете читать его, уютно расположившись в вашем кресле просто потому что несколько акушеров отлично сделали свою работу какое-то время назад.

В прошлый раз мы изучили размеры таза — эту тему нужно выучить очень очень хорошо. Чтобы спрогнозировать течение родов, нам нужно знать размеры второго участника этого процесса, а именно — ребёнка.

Прежде всего, нас будут интересовать размеры головки плода — это очень крупная и очень важная с диагностической точки зрения часть плода. Определённые участки головки — швы и роднички — могут быть доступны при пальпации во время влагалищного исследования беременной женщины. Это — ключевые ориентиры, сейчас мы будем с ними знакомится. Однако, перед этим мы должны изучить строение мозгового отдела черепа плода, чтобы понимать, где располагаются эти самые швы и роднички.

Кости, формирующие мозговой отдел плода

Мозговой отдел черепа плода значительно крупнее лицевого отдела. Его формируют следующие кости:

  • Левая и правая лобные кости (os frontale dexter/os frontale sinister). Обратите внимание, плод имеет парные лобные кости, только у взрослых людей они срощены в одну!
  • Височная кость (os temporale);
  • Клиновидная кость (os sphenoidale);
  • Теменные кости — левая и правая (os parietale dexter/os parietale sinister);
  • Затылочная кость (os occipitale).

Давайте рассмотрим эти кости на рисунках, для этого используем иллюстрации из Атласа Грея.

Я выделил голубым цветом левую лобную кость, жёлтым — левую теменную, красным — затылочную, а зелёным — височную. Большое крыло клиновидной кости окрашено в фиолетовый цвет.

Вот так это выглядит без цветных выделений:

Давайте посмотрим сверху на этот же череп (спасибо Грею за такую возможность). Здесь я выделил лобные кости голубым цветом, теменные — жёлтым, а затылочную — красным:

Традиционный вариант иллюстрации без моих пометок:

Что такое швы и роднички?

Швы черепа у новорождённого — это узкие участки плотной соединительной ткани между костями черепа. У новорождённого кости примыкают не плотно друг к другу, между ними остаются крупные промежутки, в которых соединительная ткань закрывает головной мозг. Если мы видим узкий и длинный промежуток — речь идёт о шве. Если это широкий промежуток — это родничок.

Чтобы вы усвоили разницу между швами и родничками, я решил использовать предыдущий рисунок. На нём шов я выделил жёлтым, а роднички — голубым:

Значение швов и родничков огромно. Плод, продвигаясь по родовым путям, иногда вынужден проскальзывать через очень узкие пространства. В такие моменты голова должна быть эластичной, чтобы плод не застрял и не начал задыхаться — это грозное осложнение родов называется гипоксией плода.

Если бы у новорождённого череп был бы монолитным, как у взрослых людей, кости его черепа не смогли бы пройти через родовые пути. Швы и роднички позволяют костям передвигаться, наслаиваться одна на другую и смещаться во время родов.

Анатомия швов и родничков

Теперь давайте изучим необходимые нам швы и роднички. Сразу отмечу, что я не буду углубляться в анатомию черепа новорождённого и подробно изучать все швы и роднички. Мы будем касаться лишь тех образований, которые важны в акушерском плане.

Как вы помните, одной из главных особенностей черепа новорождённого является то, что у него имеется две лобные кости, а не одна крупная, как у взрослого. Между двумя лобными костями у новорождённого проходит лобный шов (sutura frontalis).

Если мы проследим ход лобного шва наверх, мы обнаружим, что он завершается крупной четырёхугольной ямкой. Эта ямка является передним родничком (fonticulus anterior). Это самый крупный родничок из всех существующих, он ещё называется большим родничком. Передний родничок ограничен двумя лобными и двумя теменными костями:

Давайте продолжим двигаться в сторону затылка. Здесь от переднего родничка отходит длинный сагиттальный шов, он продолжается до затылочной кости. Сагиттальный шов располагается между двумя теменными костями:

Мы сможем увидеть сагиттальный шов во всю длину, если посмотрим на череп сверху (сагиттальный шов выделен жёлтым):

Сагиттальный шов продолжается до родничка, который располагается перед затылочной костью. Это — задний родничок (fonticulus posterior), иллюстрацию смотрите чуть ниже. Задний родничок ограничен затылочной и двумя теменными костями.

Если мы рассмотрим задний родничок, мы увидим, что его поперечно пересекает шов, который визуально отделяет затылок от остальной головы. Это — затылочный шов (sutura occipitalis), его ещё называют ламбовидный шов. Буква «лямбда» должна быть знакома всем любителям шутеров от первого лица.

На этом рисунке я выделил задний родничок жёлтым, а затылочный (ламбовидный) шов — голубым (вид сверху):

Теперь предлагаю вернуться чуть ближе ко лбу, к большому родничку. Там мы увидим, что большой родничок пересекается швом, который будто бы отделяет лоб от всей остальной головы. Это — венечный шов (sutura coronalis). Венечный шов располагается между лобными и височными костями.

Вот так он выглядит спереди:

Если мы посмотрим на череп новорождённого спереди, мы увидим также небольшие роднички, которые расположены латерально, сразу за глазницами. К ним как раз сверху спускается венечный шов, который мы только отметили. Это — клиновидный родничок (fonticulus sphenoidalis). Клиновидный родничок ограничен клиновидной, височной, лобной и теменной костями. Этот родничок является парным, то есть вы можете видеть левый и правый клиновидные роднички:

В профиль мы также можем увидеть клиновидный родничок:

С такого ракурса мы видим ещё один родничок, который располагается совсем недалеко от затылка. Это сосцевидный родничок, он ограничен теменной, лобной и височной костью:

Теперь нам остаётся только отметить чешуйчатый шов (sutura squamosa), который располагается между височной и теменными костями. Чешуйчатый шов словно соединяет два родничка — клиновидный и сосцевидный.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *